Дети-старики: в мире их всего 42 человека (ФОТО)

6,2 т.
Дети-старики: в мире их всего 42 человека (ФОТО)

В настоящее время в мире насчитывается 42 человека с редким генетическим заболеванием прогерия, при котором естественный процесс старения ускоряется в 8-10 раз. Пока ученые не могут помочь таким больным. Дети, страдающие прогерией, развиваются нормально только первые 6-12 месяцев, после этого в их организме запускаются необратимые процессы.

У детей развиваются симптомы, характерные для преклонного возраста: морщинистая кожа, облысение, ломкость костей и атеросклероз, что приводит к их ранней смерти.

Прогерией (от греческого prо - раньше, gerontos - старец) болеет один человек на 4-8 миллионов. Ребенок, больной синдромом преждевременного старения, за год стареет на 10-15 лет. Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы и полной потери зубов. Лишь немногие живут до 20 лет или дольше.

Сейчас в мире известны всего 42 случая заболевания людей прогерией. Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в России, остальные в Европе. Среди особенностей таких больных - карликовый рост, вес, не превышающий 15-20 кг, чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, "птичье лицо". Из-за стремительной потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту.

Истории больных детей

Некоторые история таких больных описаны в прессе. 12-летний Сет Кук из США выглядит, как 80-летний старик. У него нет волос, при росте чуть более метра мальчик весит всего 11,3 кг. У него полный набор заболеваний, которыми страдают пожилые люди.

Другой больной Оури Барнетт родился 16 апреля 1996 года. В пятилетнем возрасте он начал страдать от ишемической болезни сердца. С каждым днем Оури становился похож на дряхлого старика. С трехлетнего возраста мать малыша возила его на съемки телепрограмм и научные конференции – женщина пыталась сделать так, чтобы у ученых, которые занимаются проблемами старения, была возможность наблюдать за мальчиком. Ведь, возможно, только так будет изобретено лекарство от этого ужасного недуга.

Самый известный случай прогерии, описанный в российской прессе, - история Альвидаса Гуделяускаса, который внезапно стал стареть уже будучи 20-летним парнем, пишет NEWS.rin.ru. Буквально за считанные месяцы Альвидас превратился в 60-летнего старика. Только после пластической операции он стал походить на зрелого мужчину.

До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной "детской старости" или прогерии Хатчинсона-Гилфорда является одиночная мутация.

По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Коллинза, руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация, при которой в молекуле ДНК изменен только один нуклеотид, возникает заново у каждого больного. Ученые обнаружили, что прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA.

В поисках методов лечения исследователи изменили опытные клетки таким образом, что в них стал синтезироваться только правильный вариант гена. Фибробласты, взятые у пожилых людей, омолодились по ряду параметров. Концентрации ядерных белков в них стали практически такими же, как в клетках молодых людей. Однако пока открытый метод применим только для отдельных клеток и не дает возможности кардинально остановить процесс старения.

В настоящее время существует несколько благотворительных организаций, оказывающих помощь детям, больным прогерией, и их семьям.