Представляет собой системное заболевание, проявляющееся формированем специфических клеточных гранулем в различных органах и тканях.

Причины

На данный момент причина развития гистиоцитоза не установлена. Специалисты полагают, что определенную роль в ее развитии играет иммунная аутоагрессия, вызванная инфицированием вируса герпеса 6 типа. Также имеются сведенья, указывающие на наследственную природу патологии. У 50% больных в патологических клетках Лангерганса была выявлена соматическая мутация гена V600E, который отвечает за кодировку внутриклеточного сигнального белка BRAF. Помимо этого, также одним из триггеров заболевания принято считать табакокурение, так как более 90% пациентов, страдающих данным заболеванием, являются курильщиками. Подтверждением этого также является тот факт, что выявляется регресс симптоматики гистиоцитоза после прекращения курения даже без использования какого-либо лечения.

Симптомы

Клиническая картина гистиоцитоза очень разнообразна. Заболевание манифестирует с появления общей слабости, повышения температуры тела, которая чаще достигает субфебрильных цифр и только в редких случаях может достигать 40°С. Иногда у больных возникают диспепсические нарушения, такие как тошнота, рвота, диарея. На коже образуются зудящие гиперемированные очаги с чешуйками или корочками. Возможно появление элементов геморрагий и длительно не заживающих язв. Высыпания могут локализоваться на коже головы, наружного слухового прохода, а также в области естественных складок. У больных выявляется регионарное увеличение лимфатических узлов.

У некоторых пациентов отмечается по мере прогрессирования заболевания появление одышки, упорного сухого кашля и болей в грудной клетке. Затрудненное дыхание может беспокоить во время физической нагрузки, а при тяжелом течении заболевания и в состоянии покоя. Больные могут жаловаться на появление тупых болей и тяжести в правом подреберье, что обусловлено увеличением печени. При выраженном поражении печени кожные покровы приобретают желтушный оттенок. При увеличении селезенки могут возникать боли в левом подреберье. У некоторых больных отмечается появление болей в костях. Деструкция костей глазницы сопровождается образованием экзофтальма, чаще одностороннего. Боль в ухе может ошибочно диагностироваться как бактериальный или грибковый отит, безрезультатно лечиться антибактериальными и противогрибковыми средствами. Остеолизис нижней челюсти может сопровождаться периодонтитом и выпадением зубов.

При продолжительном течении гистиоцитозау больного отмечается прогрессирующее снижение массы тела. В тяжелых случаях развиваются симптомы костномозговой недостаточности, такие как анемический синдром, предрасположенность к кровотечениям, сниженная иммунитета. Формирование гистиоцитарных гранулем в задней доле гипофиза вызывает угнетение выработки антидиуретического гормона, на фоне чего происходит возникновение симптомов несахарного диабета, для которого характерно повышенная сухость слизистой рта, постоянная жажда и усиленное мочеотделение.

Диагностика

При постановке диагноза больному проводится физикальный осмотр, во время которого выявляется цианоз губ и участие в дыхании вспомогательной мускулатуры. При аускультации легких может выслушиваться жесткое дыхание, сухие хрипы во всех легочных полях. Для подтверждения диагноза больному может потребоваться назначение общего и биохимического анализа крови, рентгенографии скелета, компьютерной томографии и верифицирующих тестов.

Лечение

Если у больного выявляется тяжелая дыхательная недостаточность, показаны ингаляции кислородом либо перевод пациента на искусственную вентиляцию легких. При наличии признаков костномозговой недостаточности показано переливание компонентов крови и применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора.

Специфического лечения гистиоцитоза Х не разработано. Наиболее важный этап в лечении – отказ от курения. В качестве патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды и химиотерапевтические средства.

Для лечения несахарного диабета показано назначение заместительной гормональной терапии аналогами вазопрессина.

Профилактика

Профилактика гистиоцитоза Х не разработана, так как не установлены причины его развития, однако снизить риск развития данной патологии позволяет отказ от табакокурения.