Представляет собой внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и влиянием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности.

Причины

Аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Аномалии поваляются в результате влияния на плод вредных факторов, таких как лекарственные вещества, ионизирующее излучение, инфекционные агенты. Иногда причиной появления патологии являются генетические нарушения, тогда в этом случае аномалии развития почек могут сочетаться с пороками других органов и систем. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Симптомы

Аномалия развитая или расположенная почки клинически может никак не проявлять себя и обнаруживается случайно. Двусторонние пороки могут обнаруживаться сразу же после рождения ребенка, так как они проявляются выраженной недостаточностью функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу вскоре после рождения не только по причине выраженной почечной недостаточности, но также и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек сигнализируют о себе возникновением пиелонефрита, которая формируется в результате нарушения оттока мочи. Ребенок может жаловаться на боли в поясничной области, у него может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления. Одним из основных клинических симптомов добавочной почки является недержание мочи. Также возможно развитие приступов почечной колики. Иногда отмечается появление крови в моче, мутная моча, моча цвета мясных помоев.

Диагностика

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13 до 17 недели беременности. В этот период специалист может предположить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. Для постановки диагноза ребенку назначают анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Помимо этого, при постановке диагноза потребуется проведение ультразвукового исследования органов малого таза и почек, экскреторной урографии, допплерографии, а также магниторезонансной или компьютерной томографии.

Лечение

При отсутствии клинических проявлений аномалии лечение не назначается. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказлись неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое новообразования эвакуируется путем прокола в процессе эндоскопической операции.

Профилактика

Профилактика аномалий развития почек заключается в исключении негативного влияния на плод, для этого необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.