Показания

Препарат применяется в терапии пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше 1 типа.

Противопоказания

Гиперчувствительность к Талиглюцеразе альфа.

В связи с высоким риском развития тяжелых реакций гиперчувствительности потребуется соблюдение повышенной осторожности при назначении лицам с неблагоприятным аллергическим анамнезом.

Следует соблюдать повышенную осторожность при повторном введении препарата и быть готовым к оказанию соответствующей медицинской помощи.

В связи с тем, что недостаточно информации относительно использования препарата в терапии беременных женщин, его назначении этой категории больных возможно только при угрожающих жизни состояниях.

При назначении средства необходимо помнить, что у женщин, страдающих болезнью Гоше 1 типа, наблюдается повышенный риск развития выкидыша при отказе пациентки от лечения либо невозможности контроля симптомов болезни до зачатия и во время беременности. Помимо этого, беременность может способствовать обострению болезни Гоше 1 типа либо провоцировать ее новые проявления. Болезнь Гоше 1 типа может привести к развитию таких осложнений беременности, как гепатоспленомегалия, которая может препятствовать нормальному развитию плода, и тромбоцитопении, которая может стать основной причиной развития послеродового кровотечения и кровоизлияния.

Дозировка

Дети от 4 лет и взрослые получают средство по 60 единиц на кг массы тела раз в две недели. Длительность инфузии варьируется от 60 до 120 минут.