Показания

Нитизинон конкурентно ингибирует фермент, который является предшественником фумарилацетатоацетатгидролазы, 4-гидроксифенил-пируват диоксигеназы в процессе катаболизма тирозина. Ингибирует накопление малеилацетоацетата и фумарилацетоацетата, которые трансформируются в организме пациента в сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат, которые обладают хепато- и нефротоксичным воздействием. Помимо этого, сукцинилацетон тормозит синтез порфирина, и вызывает накопление 5-амонолевулината – нейротоксина, который вызывает порфириновые кризы при наследственной форме тирозинемии I типа.

Препарат используется совместно с диетой, ассоциированной с ограничением продуктов, содержащих фенилаланин и тирозин, в терапии наследственной формы тирозинемии I типа.

Противопоказания

Недопустимо применять в терапии лиц, у которых была установлена индивидуальная гиперчувствительность к Нитизинону.

В терапии пациентов с тяжелой почечной недостаточностью препарат используется с большой осторожностью.

Дозировка

При лечении Нитизиноном должен постоянно проводиться мониторинг функций органов зрения, печени, формулы крови.

Препарат показан для перорального приема. В терапевтических целях больные получают его внутрь дважды в день по 1 мг на кг массы тела.