Генетический дерматоз, для которого характерно нарушение процесса отмирания и ороговения клеток в эпидермальном слое кожи. Наследуется аутосомно-доминантным путем. У пациентов отмечается сухая кожа, которая покрывается светло-серыми шелушащимися чешуйками. По мере прогрессирования заболевания чешуйки трансформируются и становятся грубыми, плотными, пластинчатыми щитами бурого оттенка. Специфическим симптомом данного вида ихтиоза считают отсутствие чешуек в складках кожных покровов, подмышками, под коленями и в локтевых ямках. Диагностика основывается на типичных симптомах и изучении семейного анамнеза. Терапевтическая тактика включает применение увлажняющих средств, наружных кератоликов, а также прием витамина А.

Причины вульгарного ихтиоза

Поскольку заболевание является наследственным, его основная причина – мутация гена. При этом недуг передается ребенку в 50% случаев, но обязательно появляется в каждом поколении. Внешняя среда и вариабельные возможности гена, который мутировал, влияют на интенсивность симптомов. При новых мутациях гена, возможно протекание болезни в более тяжелой форме. Недуг также имеет свою классификацию и может выражаться: ксеродермией, простым ихтиозом и блестящим ихтиозом.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Вульгарный ихтиоз является наиболее распространенной формой среди всех его типов. Как правило, первые симптомы начинают проявляться в младенческом возрасте. Возникает диффузное поражение эпидермиса, которое выражается появлением шелушащихся чешуек на здоровом кожном покрове. Чешуйки могут быть легкими и телесными или же темно-серыми толстыми пластинами, которые вплотную прилегают к коже. Эпидермис становится шершавым, и это чувствуется во время прикосновений. Обычно, наиболее подвержена гиперкератозным наслоениям кожа в зоне коленных и локтевых суставов. Складки шеи, подмышки, локтевые и подколенные ямки, пах, области между ягодицами и за ушами остаются чистыми. Также шелушение не возникает на детских лицах, но у взрослых возможно образование чешуек на лбу и щеках.

Наблюдается формирование узелковых элементов, которые размещаются в устье фолликулов волос. В результате может у пациента нарушаются салоотделение, потоотделение и терморегуляция. Меняется кожный рисунок на ладонях и подошвах. Их кожа становится чрезмерно сухой, на которой отчетливо видно шелушение муковидного типа.

Для среднего и тяжелого течения заболевания характерно вовлечение в гиперкератозный процесс ногтевых пластин и волос. Как правило, у пациентов сухие, ломкие и редеющие волосы, а также мутные, тонкие, ломкие, шероховатые ногти. Если недугу сопутствуют эндокринные нарушения, дети могут отставать в развитии от одногодок, часто болеть инфекционными заболеваниями и страдать от приобщения болезнетворных микроорганизмов. Медицине известны случаи, когда первичные элементы ихтиоза трансформировались в такие кожные болезни как: экзема, нейродермит и псориаз.

Людям, с ихтиозом простой формы, становится легче во влажном климате. Холодная и сухая погода, напротив ведет к усугублению состояния. Иногда интенсивность проявлений недуга становится менее выраженной во взрослом возрасте, но может оставаться прежней в течении всей жизни.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Благодаря специфической симптоматике, постановка диагноза не доставляет трудностей. Как правило, врач диагностирует ихтиоз после физикального осмотра и сбора семейной истории болезни. Иногда дополнительно используется гистологическое исследование чешуек. Если кто-то из семьи болеет данным недугом, женщинам в период гестации проводят пренальное исследование. Обычно, его выполняют на 20-й неделе беременности, чтобы выявить или опровергнуть наличие ихтиоза у плода. Кроме того, проводят исследование околоплодных вод. Если анализ подтверждает у ребенка врожденный ихтиоз, беременность рекомендуют прервать.

Лечение вульгарного ихтиоза

Терапевтическая тактика включает прием: витаминов (А, Е, С и В), препаратов фитина, анаболических гормонов (Метандростенолон). При астении назначают гемотерапию и введение гамма-глобулинов. Важным аспектом лечения является увлажнение кожи мазями, в составе которых имеется молочная кислота, и кремами после душа. Больным показан ежегодный медицинский осмотр у специалистов дерматологического, педиатрического, неврологического, офтальмологического и оториноларингического профилей. Полное излечение невозможно.

Профилактика вульгарного ихтиоза

Специфическая профилактика не разработана. При планировании беременности рекомендована консультация врача-генетика, который способен просчитать риски развития недуга у будущего ребенка.