Смешанная прогрессирующая патология печени, которая выражается фиброзными и узловыми перестройками основных функционально-активных клеток. Болезнь образуется на фоне продолжительного перекрытия желчевыводящих протоков. У больного наблюдается желтуха, зуд кожи, субфебрильная температура и болевые ощущения в области правого подреберья. Диагностика недуга включает биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование, ЧЧХГ или ЭРХПГ. Лечение проводится путем оперативного вмешательства для устранения закупорки желчных путей. Как правило, заболеванию более подвержены мужчины. В основном, болезнь проявляется у пациентов после 25 лет, но может быть обнаружена и в детском возрасте. Возможно наличие сопутствующих заболеваний: ювенильного диабета, илеита и тиреодита.

Причины вторичного билиарного цирроза печени

Заболевание образуется на почве перекрытия желчевыводящих путей, что приводит к нарушению оттока желчи. В свою очередь, закупорка желчных протоков может быть спровоцирована послеоперационным сужением холедоха, камнями и воспалением в желчных путях. Иногда стриктура желчевыводящих путей вызывается продолжительным хроническим панкреатитом.

Обычно, люди, страдающие онкологическими заболеваниями поджелудочной или желчевыводящих путей, погибают раньше, чем успевает образоваться вторичный билиарный цирроз печени. Правда, иногда у пациентов при замедленном прогрессировании злокачественных онкологий головки поджелудочной, большого дуоденального сосочка или желчевыводящих протоков может развиваться механическое перекрытие желчных путей. Редко, развитию недуга способствуют доброкачественные новообразования и киста самого холедоха.

Если заболевания обнаруживают у пациента детского возраста, то скорее всего его причина – билиарная атрезия или муковисцидоз.

Симптомы вторичного билиарного цирроза печени

Как правило, проявлениям недуга предшествует симптоматика первичной причины закупорки желчевыводящих путей. По мере прогрессирования недуга у пациента желтеют склеры, слизистые оболочки рта и кожный покров. Пациенты жалуются на зуд кожи. С развитием недуга у больного темнеет моча и обесцвечивается кал. Температура держится в переделе субфебрильных значений длительное время, но может сменяться приступами лихорадки. Не редко больной испытывает тошноту, имеет болевые ощущения локализованные в области правого подреберья. Боль, как правило, связывают с повторным воспалением желчных протоков или с желчной коликой.

Пациент быстро теряет вес. Наблюдается повышенная утомляемость, выделения избыточного количества жира в стуле, патологическое увеличение печени, а возможно и селезенки. При тяжелом течении болезни может развиваться синдром повышенного давления в системе воротной вены, печеночная недостаточность, печеночные абсцессы и пилефлебит.

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

Постановкой диагноза занимается специалист гепатологического профиля. Он изучает историю болезни пациента, проводит физикальный осмотр и узнает о раннем периоде проявления недуга. Чтобы диагностировать вторичный билиарный цирроз необходимо также установить первичную причину. Для этого врач назначает лабораторные анализы и инструментальные обследования.

Пациент сдает биохимический анализ крови, печеночные пробы, общий анализ мочи, а в некоторых случаях и копрограмму. Далее проводят ультразвуковое исследование, ЧЧХГ или ЭРХПГ. В некоторых случаях используется биопсия печени. При наличии осложнений, дополнительно могут назначать эзофагоскопию, ректороманоскопию и гастроскопию.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Проводится оперативное вмешательство для восстановления оттока желчи. В зависимости от каждого конкретного случая, пациенту могут быть показаны: холедохотомия, холедохостомия, экстракция конкрементов их основного желчного протока и желчных путей. Также разрешение патологии может осуществляться с помощью эндоскопического бужирования суженых желчевыводящий протоков, эндоскопического стентирования холедоха, баллонной дилатации и наружного дренирования. Если болезнь достигла поздней стадии, показана пересадка печени.

Из фармацевтических средств могут назначаться: антибиотики (для профилактики инфекции в желчных путях) гепатопротекторы, витамины (А, В, С, Е), селен, антигистаминные препараты и транквилизаторы.

Профилактика вторичного билиарного цирроза

Специфическая профилактика не разработана. Необходимо своевременное выявление и адекватное лечение первичных причин, которые провоцируют развитие недуга.