Заболевание для которого характерно образование мелких бляшек на дне поверхностного дефекта эпителия после того, как пузырь вскрылся. Основной особенностью клинической формы пузырчатки, считается расположение разрастаний в складках кожи и других естественных отверстиях организма. Болезнь считается аутоиммунной, то есть сбои иммунной системы организма приводят к тому, что она начинает вырабатывать антитела на собственные клетки кожи. Вегетирующая пузырчатка протекает с сильным болевым синдромом и может иметь летальный исход.

Причины вегетирующей пузырчатки

Провоцирующие факторы этого заболевания полностью не исследованы. Поскольку это аутоиммунное заболевание, главной причиной считается сбой в иммунной системе организма. Тем не менее некоторые исследователи полагают, что пусковым механизмом вегетирующей пузырчатки может стать нервный срыв, ведь в медицине известны случаи, когда болезнь впервые проявлялась после эмоционального потрясения. Существует и другая теория о связи недуга с патологией коры надпочечников, которая приводит к нарушению их функций. Кроме того, бытует мнение, что недуг может быть вызван в результате внешних факторов приводящих к синтезу иммунитетом гормоноподобных белков и пептидов – цитокинов.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Первым признаком заболевания является быстрое появление пузырей наполненных экссудатом во рту. Болезнь скоро прогрессирует и через несколько дней пузырьки образуются в естественных кожных складках. Обычно, это подмышки, пах, гениталии, зона между ягодицами и под грудью. Бывает, что язвы и пузырьки присутствуют и в области пупка, а также в местах где кожа переходит в слизистую.

После проявления первых симптомов, пузырьки быстро вскрываются образовывая эрозии, на дне которых разрастаются наросты внешним видом напоминающие папиллому красного цвета. Очаговые поверхностные дефекты эпителия могут сливаться воедино, таким образом создаются островки диаметром до 15 сантиметров издающие очень неприятный запах.

Кроме внешних признаком болезни, пациент жалуется на сильную боль, жжение и практически не способен двигаться. Причиной тому большой объем поражения кожи открытыми язвами. Прогрессируя заболевание вызывает крайнее истощение организма, снижение веса, слабость, иногда жар. Результатом выраженного болевого синдрома может стать даже изменение психики больного.

После лечения на месте объемных папилломатозных разрастаний остаются пигментные пятна.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Благодаря специфическому размещению эрозий и паппиломных очагов, а также выраженной симптоматике доктор может легко поставить диагноз. От обычной пузырчатки, недуг отличается тем, что при воздействии на кожу, отслойка эпидермиса происходит только в непосредственной близости островков. Чтобы подтвердить аутоиммунную природу болезни проводится иммунологический анализ гистологического материала.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Доктора назначают терапию стероидными гормонами, которые производятся корой надпочечников. Обычно, применяются такие препараты как: Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон, Дексаметазон и другие. В тяжелых случаях медики используют и противоопухолевые препараты для нарушения роста и запуска программируемого процесса клеточной гибели. Эффективные результаты показывают: Азатиоприн, Метотрексат и Циклофосфамид. При отказе от стероидных препаратов, болезнь может возобновится. Поскольку полностью излечить пациента невозможно - основная задача врачей перевести недуг в латентное состояние. В таком случае эрозии, наросты и пузырьки проходят, а на их месте остаются пигментные пятна.

Профилактика при вегетирующей пузырчатке

Это редкое и тяжелое заболевание при котором не исключен летальный исход, причина тому сильное истощения организма или инфекция. Из-за большой области поражения и открытых ран, возможен сепсис. В то же время терапия, которая продлевается врачами даже имея побочные эффекты, может спровоцировать заболевания ЖКТ, эндокринной системы и другие патологии в организме пациента. Профилактические меры включают в себя предотвращение развития аутоиммунных болезней, их ранее выявление и адекватное лечение. Стоит оберегаться сильных эмоциональных потрясений и вести здоровый образ жизни.