Кияни Видео

Болезни

Синдром Вильсона-Микити: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Причины Симптомы Диагностика Лечение Профилактика

Редкая инфильтративная болезнь легких, проявляющаяся у новорожденных, при которой развивается поздняя кислородозависимость. Чаще всего патологией страдают недоношенные дети. Симптомами недуга являются: выраженная одышка, диффузный цианоз и частичные приступы остановки дыхательных движений. Как правило, инфекционно-воспалительные изменения и признаки интоксикации отсутствуют. Для установления и подтверждения диагноза, врач собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут проводить общие и биохимические исследования крови и мочи, анализ на инфекционного возбудителя и рентгенографию. Поскольку специфического лечения не существует, проводят симптоматическую терапию. Больному назначают кислородотерапию и сердечные гликозиды. Большинство новорожденных подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Прогноз сложный: заболевание может осложняться сепсисом, задержкой психического развития, дыхательной и сердечной недостаточностью. Возможен летальный исход.

Причины

Причины развития недуга до конца не изучены. Вероятность образования болезни повышается при недоношенности, низкой массе тела, затяжных родах. Считается, что существует связь между патологией и внутриутробными инфекциями, но достоверность данных не доказана. Если женщина в период гестации страдает от преждевременной отслойки плаценты, хориоамнионита, краевого или центрального предлежания плаценты, существует риск возникновения синдрома Вильсона-Микити. У новорожденного воспаляется интерстициальная ткань бронхолегочной системы, однако типичные симптомы воспаления и конкретные инфекционные агенты не выявляются. По мере прогрессирования болезни развивается фиброзная деформация интерстиции. В результате значительно снижается эффективная дыхательная поверхность.

Симптомы

Первые признаки недуга могу появиться как через несколько дней, так и через месяц после рождения. Обычно до манифестации патологии дыхательные расстройства не наблюдаются. Заболевание дебютирует учащением дыхания и диффузным цианозом, которые усиливаются при кормлении. Патогномоничными симптомами считают частые приступы остановки дыхательных движений и выраженную брадикардию. Характерно быстрое развитие кислородозависимости. Если к патологии присоединяется вторичная бактериальная инфекция, может подниматься температура тела.

Диагностика

Ребенка осматривает специалист педиатрического профиля. Для установления и подтверждения диагноза, врач собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут проводить общие и биохимические исследования крови и мочи, анализ на инфекционного возбудителя и рентгенографию. К диагностическим критериям также относят преждевременные роды, низкую масса тела малыша, патологии беременности и осложнения родовой деятельности. Как правило, при легочной недостаточности признаки инфекционных процессов и воспаления в анализах не выявляются. Иногда наблюдается параллельное течение внутриутробных инфекций и синдрома Вильсона-Микити. Кроме того, недуг характеризуется постепенной нормализацией рентгенографической картины на протяжении нескольких месяцев или лет.

Лечение

Поскольку специфического лечения не существует, проводят симптоматическую терапию. Всем больным назначают кислородотерапию. Чаще всего пациента подключают к аппарату искусственной вентиляции легких, но могут использовать и кислородную маску. Легочную гипертензию и застойную сердечную недостаточность купируют сердечными гликозидами. Если к заболеванию присоединяется вторичная инфекция, применяют антибактериальные препараты. Как правило, малыш выздоравливает в течение 7-14 дней.

Профилактика

Специальные превентивные меры не разработаны. В период гестации важно проходить все плановые осмотры, чтобы на ранних этапах выявлять и лечить осложнения беременности.

Протокол лечения

Материалы по теме

Блоги медицины