МоваЯзык
Кияни Видео

Болезни

Синдром Сезари: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Причины синдрома Сезари Симптомы синдрома СезариДиагностика синдрома СезариЛечение синдрома Сезари Профилактика синдрома Сезари

Злокачественный процесс, поражающий кожный покров, который возникает при опухолевой трансформации Т-клеток. Симптомами заболевания являются эритродермия, лимфаденопатия и специфические клетки со складчатыми ядрами в сыворотке крови. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять биопсию кожи, рентгенографию, магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, ультразвуковое исследование, биопсию лимфоузлов и ультразвуковое исследование. Больному могут назначать противоопухолевые препараты, фотодинамическую терапию, радиотерапию, ретиноиды и иммунологическую терапию. Болезнь является Т-клеточной лимфомой кожи. Чаще всего патологию выявляют у пожилых мужчин. Прогноз сложный и зависит от стадии онкологического процесса. В среднем летальный исход наступает через 7-10 лет после установления диагноза. Продолжительность жизни на терминальной стадии может достигать 1,5 лет.

Причины синдрома Сезари

Этиология развития недуга до конца не изучена. Считается, что заболевание провоцируется ретровирусами. Вероятность образования патологии повышается при наследственной предрасположенности, продолжительном течении хронического дерматоза, радиации, частых аллергических реакциях, а также при работе с вредными химическими соединениями. На фоне данных факторов усиливается рециркуляция иммунных клеток крови, и повышается риск возникновения мутантного клона лимфоцитов.

Симптомы синдрома Сезари

В предэритродермическом периоде кожный покров покрывается рассеянными эритематозными пятнами или бляшками. Тотальная эритродермия может наступить как через несколько недель, так и через несколько лет. У большинства пациентов симптоматика быстро прогрессирует: эритематозно-инфильтративные элементы активно сливаются и стремительно развивается эритродермия. Пораженный кожный покров характеризуется застойно-синюшным либо ярко-красным цветом. На фоне выраженной инфильтрации утолщается эпидермис. Наблюдается грубость кожи. Заболевание сопровождается выраженными кожными дисхромиями: ониходистрофией, депигментацией и гиперпигментацией, алопецией, эктропионом, пойкилодермией, а также гиперкератозом стоп и ладоней. Отмечается лимфаденопатия. У больного увеличиваются подмышечные, бедренные, паховые и кубитальные лимфатические узлы. Во время пальпации доктор выявляет плотные, эластичные и безболезненные лимфоузлы, которые спаиваются с близлежащими тканями. В некоторых случаях клиническая картина дополняется гепатоспленомегалией. Характерно ухудшение общего состояния, проявляющееся слабостью, нарушением потоотделения, фебрильной температурой тела, сильным ознобом. Кроме того, заболевание выражается интенсивным зудом, покалыванием и жжением кожи. Выраженность симптоматики зависит от стадии недуга. При первой степени наблюдается поражение примерно 10% кожи эриматозными пятнаями и бляшками. На второй стадии высыпания распространяются на большую площадь эпидермиса и увеличиваются лимфоузлы. Для третьей степени характерны распространенность эритродермии по всему кожному покрову, бляшки, опухоли и лимфаденопатия. При четвертой степени определяются метастазы.

Диагностика синдрома Сезари

Пациента консультирует дерматолог и онколог. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические проявления, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять биопсию кожи, рентгенографию, магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию почек, мультиспиральную компьютерную томографию органов брюшной полости, ультразвуковое исследование и биопсию лимфоузлов. Недуг дифференцируют от системной красной волчанки, атопического дерматита, псориаза, истинной экземы, лимфомы, лейкоза, грибовидного микоза.

Лечение синдрома Сезари

Пациенту назначают фотодинамическую терапию. Во время лечения больному вводят специальный препарат, накапливаемый онкологическими клетками, а затем облучают кожу или проводят экстракорпоральную лучевую терапию крови. Введенный препарат активируется и уничтожает опухолевые клетки. Также в лечении применяют топическую или региональную химиотерапию. Кроме того, специалисты могут выполнять радиотерапию и иммунохимиотерапию.

Профилактика синдрома Сезари

Специфические методы профилактики не разработаны. Рекомендовано придерживаться принципов правильного питания, отказаться от пагубных привычек и вести подвижный образ жизни.

Протокол лечения

Материалы по теме

Блоги медицины