Кияни Видео

Болезни

Синдром Нельсона: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Причины синдрома Нельсона Симптомы синдрома НельсонаДиагностика синдрома НельсонаЛечение синдрома НельсонаПрофилактика синдрома Нельсона

Эндокринная патология, возникающая после двустороннего иссечения надпочечников либо длительного приема митотанома, при которой растет или формируется аденома гипофиза, а также наблюдается избыточное производство адренокортикотропного гормона и хроническая недостаточность коры надпочечников. Заболевание проявляется патологической пигментацией кожного покрова и слизистых оболочек, слабостью, адинамией, артериальной гипотензией, тошнотой, костными болями, обмороками, утратой обоняния, эмоциональной лабильностью и снижением памяти. В рамках диагностики могут выполнять анализ крови на уровень адренокортикотропного гормона, магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, электроэнцефалограмму, офтальмоскопию. Для удаления опухоли могут проводить радиационную терапию, хирургическое иссечение и криотерапию. При своевременной диагностике и адекватной терапии прогноз благоприятный.

Причины синдрома Нельсона

Развитие недуга обусловлено абсолютным выпадением функций коры надпочечников, после терапии по поводу болезни Иценко-Кушинга. Патология может возникнуть после двусторонней адреналэктомии, в результате которой перестают вырабатываться кортикостероиды и повышается синтез адренокортикотропного гормона. Образование аденомы гипофиза также может быть спровоцировано односторонней адреналэктомией и терапией митотаном. Иногда патология образуется на фоне длительного приема митотана, поскольку данный противоопухолевый препарат угнетает функции надпочечников. Вероятность развития синдрома повышается при высокой секреции кортизола, доброкачественных новообразованиях гипофиза, а также молодом возрасте на момент иссечения надпочечников.

Симптомы синдрома Нельсона

Болезнь проявляется прогрессирующей гиперпигментаций кожного покрова, признаками хронической надпочечниковой недостаточности, расстройствами центральной нервной системы, зрительными нарушениями и симптомами неоплазии, продуцирующей адренокортикотропный гормон. Пигментация возникает в виде потемнения кожи в местах трения на лице, шее, кистях, бедрах и в зоне подмышечных впадин. Также окрашивается анальное отверстие и ротовая полость. Адекватная гормонозаместительная терапия купирует выраженность гиперпигментации. Для надпочечниковой недостаточности характерно появление малых и больших кризов. Малый криз проявляется слабостью, суставными болями, утратой аппетита, артериальной гипотензией, головокружением и обмороками. Большой криз характеризуется тошнотой, рвотой, диареей, абдоминальными и мышечными болями, выраженной тахикардией, артериальной гипотонией, а также фебрильной температурой. При прогрессивном росте кортикотропиномы, сужаются и выпадают поля зрения. Клиническая картина может дополняться снижением остроты зрения, слепотой. Отмечается эмоциональная лабильность, тревожность, мнительность и подавленное настроение. Недуг может осложняться офтальмоплегией, неврологическими нарушениями, психическими расстройствами, генерализованными судорожными приступами и помрачением сознания.

Диагностика синдрома Нельсона

Больного консультирует специалист эндокринологического профиля. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор изучает анамнестические данные, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять анализ крови на уровень адренокортикотропного гормона, магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, электроэнцефалограмму, офтальмоскопию. Заболевание дифференцируют от синдрома Кушинга и болезни Аддисона.

Лечение синдрома Нельсона

Основная цель терапии удалить либо подавить активность опухоли, а также компенсировать хроническую надпочечниковую недостаточность. Лечебную тактику определяют в зависимости от размера и локализации опухоли. Если рецидивирующее новообразование не выходит за границы турецкого седла, назначают прием серотониновых блокаторов, стимуляторов дофаминовых рецепторов и глюкокортикоидов. При маленьких аденомах и после удаления неоплазии проводят лучевую терапию. Кроме того, опухоль могут иссекать во время оперативного вмешательства. Небольшие аденомы удаляют с помощью криотерапии.

Профилактика синдрома Нельсона

После иссечения надпочечников, а также пациентам, которые на протяжении длительного времени принимают митотан, необходимо раз в год проходить магнитно-резонансную томографию и офтальмоскопию. Кроме того, больным назначают гормональную заместительную терапию.

Протокол лечения

Материалы по теме

Блоги медицины