Кияни Видео

Болезни

Синдром Бланда-Уайта-Гарленда: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Причины синдрома Бланда-Уайта-Гарленда Симптомы синдрома Бланда-Уайта-ГарлендаДиагностика синдрома Бланда-Уайта-ГарлендаЛечение синдрома Бланда-Уайта-ГарлендаПрофилактика синдрома Бланда-Уайта-Гарленда

Врожденный порок развития коронарных артерий, при котором венечные сосуды отходят от легочной артерии. В результате на значительном участке среднего мышечного слоя сердца циркулирует венозная кровь. Аномалия проявляется быстрой утомляемостью, тахипноэ, удушьем, бледностью кожных покровов и повышенным потоотделением. Порок может сопровождаться такими аномалиями как: тетрада Фалло, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных артерий. В рамках диагностики могут выполнять электрокардиографию, эхокардиографию, рентгенографию, коронарографию, аортографию, левую вентрикулографию, зондирование, магнитно-резонансную и мультиспиральную компьютерную томографию. Заболевание требует оперативного вмешательства, методом маммарокоронарного шунтирования или транслокации устья аномального сосуда в аорту. При хорошо развитом коллатеральном кровообращении хирурги перевязывают фистулу коронарной артерии. Существует высокий риск летального исхода. Если болезнь была выявлена своевременно, при адекватном кардиохирургическом лечении, прогноз благоприятный.

Причины синдрома Бланда-Уайта-Гарленда

Заболевание развивается, если венечные артерии на этапе эмбриогенеза закладываются неправильно. Предполагается, что аномалия образуется при неправильном формировании аортолегочной перегородки, развитии зачатка венечного сосуда в зоне легочной артерии. Наследственная предрасположенность не прослеживается. Факторы риска до конца не изучены.

Симптомы синдрома Бланда-Уайта-Гарленда

Выраженность симптоматики напрямую связана с типом недуга. От легочной артерии могут отходить левая, правая, обе или добавочные венечные сосуды. При инфантильной форме аномалии первые симптомы появляются через несколько месяцев после рождения. Недуг проявляется стенокардией кормления, учащенным храпящим дыханием, одышкой, повышенной потливостью, бледностью кожи, цианозом губ, кашлем, регургитацией и рвотой. Приступы могут возникнуть после опорожнения кишечника, крика, физических нагрузок и интеркуррентной инфекции. Наблюдается вялость, быстрая утомляемость и медленная потеря веса. Клиническая картина дополняется расширением сердечных границ, глухостью тонов сердца, тахикардией, систолическим шумом, гепатомегалией, влажными хрипами в легких, отечностью подкожной клетчатки, гидротораксом и асцитом. На фоне заболевания могут развиваться инфаркт миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. В большинстве случаев данная форма аномалии приводит к летальному исходу на первом году жизни.

Взрослая форма болезни на протяжении длительного времени имеет латентное течение. Обычно, недуг манифестирует до 30-ти лет. Отмечаются стенокардия в состоянии напряжения и покоя, сердечная недостаточность, тяжелая аритмия и блокады. Редко заболевание проявляется внезапной коронарной смертью. Иногда патологию выявляют случайно во время плановой ЭКГ либо коронарографии при инфаркте.

Диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарленда

Пациенту необходима консультация специалистов кардиологического и хирургического профилей. Для установления и подтверждения диагноза, врач анализирует клинические проявления, собирает историю болезни, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять электрокардиографию, эхокардиографию, рентгенографию, коронарографию, аортографию, левую вентрикулографию, зондирование, магнитно-резонансную и мультиспиральную компьютерную томографию.

Лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарленда

Недуг требует оперативного вмешательства. Врачи стараются обеспечить адекватное кровоснабжение среднего мышечного слоя сердца. Хирурги могут проводить маммарокоронарное шунтирование или транслокацию устья аномального сосуда в аорту. При хорошо развитом коллатеральном кровообращении больному перевязывают фистулу коронарной артерии.

Профилактика синдрома Бланда-Уайта-Гарленда

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощь, чтобы как можно раньше диагностировать аномалию.

Протокол лечения

Материалы по теме

Блоги медицины