Эта патология, проявляется опущением структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При тяжелых формах заболевания либо травмах эти структуры и могут даже выходить сквозь затылочное отверстие.

Причины

На данный момент нет единой теории относительно развития данной аномалии. Некоторые специалисты полагают, что данный дефект обусловлен уменьшением размеров задней черепной ямки, что приводит к тому, что по мере увеличения в размерах, расположенных в ней структур они начинают выходить сквозь затылочное отверстие. Также существует мнение, что возникновение патологии обусловлено увеличенными размерами головного мозга, который по мере развития как бы выталкивает элементы, расположенные в задней черепной ямке, сквозь затылочное отверстие.

Довольно часто скрытая форма синдрома Арнольда-Киари переходит в острую клиническую форму вследствие гидроцефалии, при которой в связи с увеличением желудочков, происходит увеличение общего объема мозга.

В связи с тем, что такой дефект сопровождается дисплазией костных элементов краниовертебрального перехода, он может сопровождаться недоразвитием связочного аппарата этой зоны, в результате чего даже самые незначительные черепно-мозговые травмы могут вызвать прогрессирование вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие, что может вызвать острую манифестацию заболевания.

Симптомы

Чаще всего встречается аномалия I типа, которая проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами. Также у таких больных может выявляться поражение черепно-мозговых нервов. Как правило, манифестация заболевания происходит в пубертатный период либо во взрослом возрасте.

Заболевание сопровождается возникновением головных болей в шейной и затылочной области, которая может усиливаться при кашле, натуживании, напряжении мышц шеи либо чихании. Также у таких больных может наблюдаться несвязанная с приемом пищи рвота, мозжечковая атаксия, нистагм, нарушение речи.

При поражении ядер черепно-мозговых нервов и их корешков может возникать ухудшение зрения, двоение в глазах, нарушение глотания, снижение слуха, головокружения, возникновение шума в ушах, синдрома ночных апноэ и ортостатического коллапса.

Для аномалии II и III типа характерно развитие всех вышеперечисленных симптомов сразу после рождения. При аномалии II типа у пациентов может наблюдаться возникновение шумного дыхания, периодической кратковременной остановки дыхания, двусторонних нейропатическихпарезов гортани, расстройства глотания, сопровождающегося забросом жидкой пищи в нос. Также у таких новорожденных может наблюдаться нистагм, повышение мышечного тонуса верхних конечностей, синюшность кожи, возникающая во время приема пищи. Двигательные нарушения у таких больных могут быть выражены в различной степени. Аномалия III степени тяжести, характеризуется более тяжелым течением и может вызывать нарушения несовместимые с жизнью.

Диагностика

При диагностировании недуга больному назначается стандартный перечень неврологических исследований. При назначении рентгенографии черепа удается установить только дефекты, позволяющие предположить наличие у ребенка синдрома Арнольда-Киари. Самыми информативными методами иследования при этом заболевании считается магниторезонансная и компьютерная томографии.

Лечение

Аномалия не сопровождающаяся развитием негативной симптоматики не требует назначения специального лечения. В тех случаях, когда патология проявляется только шейными или затылочными болями, то для их устранения пациенту назначают противовоспалительные, миорелаксирующие и анальгезирующие препараты.

В тяжелых случаях показано применение радикальных методов терапии, основанных на проведении хирургического лечения дефекта.

Профилактика

Пока не разработано эффективных методов профилактики синдрома Арнольда-Киари, так как до конца не установлен механизм его развития.