Разрушение эритроцитов на уровне кроветворных клеток. Относится к группе приобретенных гемолитических анемий. Встречается редко, чаще болеют лица молодого и среднего возраста, пол значения не имеет. Нередко бывают осложнения в виде тромбоза вен.

Причины пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Предполагается, что заболевание обусловлено мутацией в одной из стволовых клеток. У больных выявлено отсутствие в клетках крови около 20 белков.

Симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Болезнь проявляет себя внезапно. Симптомы заболевания варьируются. Больной жалуется на слабость, утомляемость, одышку. Симптомы часто проявляются ранним утром или вечером. Характерной особенностью заболевания является боль в животе, приступообразная, иногда с рвотой. Часто наблюдается желтизна кожи и склер. В моче присутствует свободный гемоглобин, что обуславливает ее темный цвет. Бывают увеличены печень и селезенка. При любых неопределенных симптомах анемии также можно подозревать пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Первым шагом в диагностике является общий анализ крови, который показывает что количество эритроцитов пониженное. Также наблюдается дефицит железа. С помощью гемограммы уточняется общая картина заболевания. Обязателен анализ мочи, который является основным макроскопическим признаком заболевания. Наиболее точную картину дает проточная цитофлюроориметрия (метод анализа клеток крови).

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Лечение проводится в стационаре и оно только симптоматическое. Основным методом лечения является переливание многократно отмытых эритроцитов. Рекомендуются препараты железа в небольших дозах перорально. В некоторых случаях неплохой эффект дает назначение кортикостероидов в высоких дозах. Иногда может оказаться оправданной спленэктомия (удаление селезенки). Также, как и при других видах заболеваний крови, возможен эффект от пересадки костного мозга родственного донора. При отсутствии кризов и удовлетворительном уровне гемоглобина, терапия не проводится.

Профилактика пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Профилактики данного заболевания не существует. С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, инфекционных болезней, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.