Врожденное патологическое состояние при котором расширяются чашечки почки на фоне дефекта развития мальпигиевых сосудов. Заболевание может длительное время иметь латентное течение и проявится только после развития осложнений. Пациентов беспокоят болевые ощущения в пояснице, повышенная температура, озноб, учащенное и дискомфортное мочеиспускание. Для установления и подтверждения диагноза врач анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют общий анализ крови и мочи, ультразвуковое исследование, экскреторную урографию, магнитно-резонансную и мультиспиральную компьютерную томографию с контрастированием. Если болезнь не имеет выраженных симптомов, рекомендуется динамическое наблюдение. При осложнениях применяются антибактериальные, мочегонные и литолитические препараты. Кроме того, пациентам корректируют рацион питания и ставят их на учет нефролога. По показаниям возможно оперативное вмешательство. Классифицируют дисэмбриоплазию мальпигиевых пирамид и дисэмбриоплазию чашечек.

Причины мегакаликоза

Патология возникает в период внутриутробного развития. Причины образования болезни до конца не изучены. Предполагается, что аномалия развивается на фоне воздействия ионизирующего излучения, бесконтрольного приема тератогенных медикаментов, злоупотребления спиртными напитками, хронической никотиновой интоксикации, приема наркотиков и психотропных препаратов в период гестации.

Также выделяют влияние генетических мутаций, при синдроме Шинцеля-Гидеона, которой наследуется аутосомно-рецессивным путем. Обычно, у таких пациентов также возможно образование макроцефалии, множественных стигм и умственной отсталости. Мегакаликоз может встречаться у пациентов с синдромами Дауна и трисомии 18.

Симптомы мегакаликоза

Длительное время заболевание протекает латентно. Как правило, до развития осложнений больного ничего не беспокоит и он не обращается за медицинской помощью. Обычно, симптоматика появляется на фоне вторичных инфекций и выражается ноющими, тупыми или острыми болевыми ощущениями в зоне пораженной почки, повышением температуры, дизурическими расстройствами, слабостью, головными болями, пониженным аппетитом, а также болями в костях и суставах.

На фоне усиленной кальцификации и предрасположенности к образованию конкрементов, иногда с мочой могут выделяться микролиты. Как правило, данный процесс сопровождается режущими болями, частыми мочеиспусканиями и дискомфортными ощущениями после опорожнения мочевого пузыря. Самостоятельное отхождение и обструкция больших камней в почках, вызывает почечную колику, которая проявляется острой болью в зоне поясницы, способной иррадировать в нижнюю области мочевыводящих путей, тошнотой и частыми позывами к мочеиспусканию.

Заболевание может осложняться хроническим пиелонефритом, хронической почечной недостаточностью, мочекаменной болезнью, коралловидным нефролитиазом, острым гнойным калькулезным пиелонефритом, карбункулом почки и множественными апостемами.

Диагностика мегакаликоза

Для установления и подтверждения диагноза врач анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют общий анализ крови и мочи, ультразвуковое исследование, экскреторную урографию, магнитно-резонансную и мультиспиральную компьютерную томографию с контрастированием.

Лечение мегакаликоза

Если болезнь не имеет выраженных симптомов, рекомендуется динамическое наблюдение. При осложнениях применяются антибактериальные, мочегонные и литолитические препараты. Кроме того, пациентам корректируют рацион питания исключая острые и соленые блюда, а также экстрактивные бульоны. Независимо от течения недуга, после подтверждения диагноза всех больных ставят на учет нефролога. По показаниям возможно оперативное вмешательство, во время которого удаляют камень в почке.

Профилактика мегакаликоза

Специфические меры профилактики не разработаны. Женщинам в период гестации необходимо отказаться от пагубных привычек и употребления алкоголя. Прием фармацевтических препаратов разрешен только под контролем врача.