Диффузное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся тяжелым течением и обусловленное развитием системной патологической иммунокомплексной реакцией с преимущественным поражением соединительнотканной ткани и сосудов микроциркуляторного русла.

Причины

Развитие недуга чаще наблюдается у молодых женщин, которым не исполнилось 40 лет. Механизм развития патологии до конца не изучен. Однако предположительно возникновению заболевания способствуют:

генетическая предрасположенность (примерно у 3% пациентов у родителей также был выявлен этот недуг);

чрезмерное облучение ультрафиолетовым излучением;

гормональные нарушения;

вирусные инфекции;

тяжелые эмоциональные переживания;

переохлаждение;

иммунизация.

Симптомы

Для заболевания характерно возникновение случаев самопроизвольного увеличения температуры, развитие общей слабости, интенсивных головных болей, быстрой утомляемости, болей в мышцах. Недуг обусловлен появлением классических макулопапулезных высыпаний в форме бабочки в зоне переносицы и щек.

Болезнь проявляется формированием чешуйчатых толстых красных пятен на коже рук и туловища. Иногда наблюдается появление изъязвления слизистых ротовой полости, носовых ходов и влагалища, также возможно появление гнездовой алопеции, чрезмерной хрупкости ногтей, трофических язв и интенсивного выпадения волос.

У таких пациентов может наблюдаться возникновение артралгии, воспаление крестцово-подвздошного сустава, симметрично формирующегося артрита, воспаления сердечной сумки, тромбического эндокардита, воспаления сердечной мышцы, гематурии, протеинурии, волчаночного нефрита, цереброваскулита, парастезий, энцефалопатий, судорожного синдрома и психоза.

Диагностика

Диагностирование недуга становится возможным при наличии у больного характерной волчаночной сыпи, дискоидных высыпаний, ульцерации ротовой полости, повышенной чувствительности к солнечному свету, симметричного поражения двух и более периферических суставов, персистирующей протеинурии, тромболитической анемии, лейкопении, тромбоцитопении, возникновения серозитов, признаков заболевания центральной нервной системы, уменьшения содержания СD-45 фосфатазы, повышение активности СD-40 лиганд, а также таких иммунологических признаков, как выявление аФЛ, анти-Sm или анти-ДНК.

Лечение

Лечение основано на примении преднизалона в разных дозах, нестероидных противовоспалительных средств, цитостатических иммунодепрессантов. Иногда может потребоваться проведение экстракорпоральной детоксикации и симптоматической терапии. Для повышения качества лечения потребуется исключить влияние негативных агентов, которые способствовали возникновению недуга.

Профилактика

Первичная профилактика основана на своевременном обследовании пациентов, которые относятся к группе риска и раннем диагностировании недуга. Вторичная профилактика нацелена на предупреждение возникновения обострений заболевания и снижение выраженности его прогрессирования.

Своевременное обращение к специалисту, а также выполнение всех предписаний врача поможет снизить выраженность симптомов, а также улучить качество жизни таких больных.