Представляет собой редкое, потенциально злокачественное новообразование из группы нейроэндокринных опухолей.

Причины

Карциноид – это редкая, медленнорастущая гормонально активная опухоль, произрастающая из клеток APUD-системы. По клиническому течению напоминает доброкачественные новообразования, однако обладает предрасположенностью к отдаленному метастазированию.

Несмотря на длительное изучение причины формирования карциноидов остаются неизвестными. Некоторые специалисты отмечают нерезко выраженную наследственную предрасположенность.

Примерно в 60% случаев карциноиды локализируются в области аппендикса, в 30% - в области тонкого кишечника. Иногда выявляется поражение желудка, толстого кишечника, прямой кишки, поджелудочной железы, легких и некоторых других органов. Определяется некоторая взаимосвязь между локализацией карциноида и уровнем серотонина в организме больного.

Значительное количество серотонина могут выделять карциноиды, расположенные в подвздошной кишке, тощей кишке и правой половине толстого кишечника. Для опухолей бронхов, двенадцатиперстной кишки, желудка и поджелудочной железы характерен более низкий уровень гормональной активности.

Симптомы

Карциноидные опухоли характеризуются длительным бессимптомным течением. Патогномоничным признаком заболевания являются приступообразные приливы, сопровождающиеся внезапной гиперемией лица, шеи, затылка и верхней половины туловища. Распространенность гиперемии при карциноиде может различаться – от локального покраснения лица до распространенного изменения окраски всей верхней части тела. Во время приливов возникают чувство жара, онемения или жжения в зоне гиперемии. Иногда возникает покраснение конъюнктивы, слезотечение, усиленное слюноотделение и отек лица.

Помимо перечисленных симптомов в период приступов у больных карциноидом наблюдаются учащение пульса и снижение артериального давления. В редких случаях приливы сопровождаются повышением артериального давления. Приступы при карциноиде развиваются без видимых причин либо на фоне выраженной физической нагрузки, стресса, приема некоторых медикаментов, алкоголя, острой и жирной пищи. Продолжительность приступа варьируется от 1 до 10 минут, реже – несколько дней. На начальных стадиях карциноида приливы наблюдаются 1 раз в несколько недель или месяцев. В последующем частота приступов увеличивается до нескольких раз в сутки.

С учетом особенностей течения выделяют четыре вида приливов при карциноидах. Продолжительность приступов первого типа составляет несколько минут. Зона гиперемии ограничивается лицом и шеей. Второй тип приливов длится от 5 до 10 минут. В этом случае лицо больного карциноидом становится синюшным, нос приобретает красно-пурпурный оттенок. Приступы третьего типа – самые продолжительные, их длительность может достигать нескольких суток. Для них характерно развитие слезоотделения, гиперемии конъюнктивы, артериальной гипотонии и диареи. При четвертом типе приливов появляются ярко-красные пятна в области шеи и верхних конечностей.

С течением времени у некоторых пациентов возникает фиброз эндокарда, обусловленный влиянием пиковых выбросов серотонина.

Диагностика

В результате медленного прогрессирования и продолжительного бессимптомного течения карциноида опухоль может оставаться незамеченной длительное время. Специфическими исследованиями, позволяющими подтвердить наличие нейроэндокринной опухоли, являются определение уровня серотонина в плазме крови и уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. Для определения локализации первичной неоплазии и метастатических очагов применяют сцинтиграфию с октреотидом.

Лечение

Чаще всего лечение карциноида проводится хирургическими методами. При неоплазиях аппендикса выполняют аппендэктомию, при опухолях тощей и подвздошной кишки – резекцию зоны поражения в сочетании с удалением участка брыжейки и регионарных лимфоузлов. При карциноидах толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печени возможна сегментарная резекция органа. При множественных метастазах иногда используют эмболизацию печеночных артерий, криодеструкцию или радиочастотную деструкцию.

Медикаментозная терапия карциноида обычно заключается в использовании аналогов соматостатина, возможно – в сочетании с интерфероном. Использование данной комбинации препаратов позволяет устранить проявления болезни и уменьшить скорость опухолевого роста.

Профилактика

В связи с тем, что причины развития данного новообразования малоизучены, специалисты не могут разработать эффективных методов ее профилактики.