Представляют собой спинальные новообразования, которые формируются в спинномозговом веществе.

Причины

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга – это достаточно редкая патология, по данным статистики они занимают от 2,5 до 8% всех опухолей центральной нервной системы и не более 20% среди всех спинальных опухолей. Интрамедуллярные или внутримозговые спинальные опухоли формируются из вещества спинного мозга. При этом такие образования могут располагаться исключительно в пределах спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку, формируя на поверхности мозга экзофитное выпячивание либо значительное разрастание, заполняя своей массой субдуральное пространство. Чаще всего внутримозговые опухоли образуются в шейных сегментах спинного мозга. Примерно около 70% внутримозговых спинальных опухолей приходится на глиомы — новообразования, произрастающие из глиальных мозговых клеток. Среди них самыми распространенными считаются астроцитомы и эпендимомы. Первые выявляются преимущественно у детей, вторые — у лиц среднего возраста и старше.

Практически все попытки удаления интрамедуллярных опухолей являлись безуспешными, при выявлении новообразования с такой локализацией их не удаляют, а лишь рассекают дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала.

На данный момент причины развития интрамедуллярных опухолей спинного мозга не установлены. Предположительно, способствовать развитию данного патологического процесса могут травмы, облучение, негативные внешние факторы, вредное воздействие химических веществ с канцерогенным действием и генетическая предрасположенность.

Симптомы

В большинстве случаев внутримозговые спинальные опухоли отличаются относительно медленным развитием клинической симптоматики с существованием продолжительного периода слабо выраженных проявлений. Время от появления первых симптомов до обращения больного за медицинской помощью может варьироваться от 3 месяцев до 11 лет и в среднем составляет примерно 4,5 года. Заболевание дебютирует с развития болей, локализирующихся в области позвоночника в зоне расположения новообразования. Боли могут иметь протопатический характер, в этом случае больной ощущает длительную ноющую и тупую боль, точную локализацию которой он не может указать. Характерной особенностью болей является их появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли, связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются либо вовсе исчезают.

Примерно у 10% больных боль имеет радикулярный характер. Такие пациенты жалуются на острые, пекущие или жгучие прострелы, идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации от 1 и 2 спинальных корешков. Иногда интрамедуллярные опухоли дебютируют возникновением дизестезий — сенсорных расстройств в виде холода или жара в 1 или нескольких конечностях.

В большинстве случаев клиническая картина внутримозговых спинальных новообразований включает располагающиеся в соответствии с уровнем поражения нарушения поверхностных видов чувствительности при сохранности глубоких ощущений. Чаще всего основным симптомом патологического процесса является слабость в ногах, сопровождающаяся повышением мышечного тонуса или атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления могут возникать очень рано.

Новообразования шейных сегментов дебютируют затылочными болями с последующим присоединением пареза и гипестезии в одной руке. Нижний парапарез развивается по прошествии нескольких месяцев или даже лет, а тазовая дисфункция — исключительно на поздних стадиях. Манифестация интрамедуллярных опухолей грудной локализации происходит посредством развития сколиоза. Затем возникают боли и тоническое напряжение паравертебральных мышц, дискомфорт при движениях. При интрамедуллярных опухолях эпиконуса или конуса отмечается ранее возникновение тазовой дисфункции и нарушение чувствительности аногенитальной зоны.

Диагностика

Для постановки диагноза может потребоваться назначение рентгенографии позвоночника, исследование цереброспинальной жидкости и томографические методы исследования.

Лечение

Эффективность лучевой терапии в лечении интрамедуллярных опухолей на данный момент не установлена, так как обусловлена радиационным поражение спинного мозга, что связано с его более высокой чувствительностью к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения хирургического лечения, оно является основным.

Профилактика

На данный момент не разработаны эффективные методы профилактики развития интрамедуллярных опухолей спинного мозга, так как не установлены точные причины их развития.