Патологическое состояние, представляющее собой разновидность эритематоза с кожными проявлениями и фоточувствительностью.

Причины

На данный момент причины развития интегументной красной волчанки до конца не установлены. Основным триггером данного патологического процесса дерматологии считают вирус. На вирусную этиологию заболевания указывает выявление в соскобахс пораженной кожи образований, которые содержат вирусоподобное ДНК. Предположительно, провоцировать развитие заболевания могут очаги фокальной инфекции, гиперинсоляция, резкое изменение температуры, травматизация кожи, некорректный прием лекарственных средств. Некоторые специалисты рассматривают интегументную красную волчанку как наследственную патологию, так как даже был выявлен ген наследственной предрасположенности, способный спровоцировать болезнь, но пока нет официального подтверждения данной теории. Сегодня одним из установленных механизмом возникновения патологии являются аутоиммунные нарушения. В ответ на внедрение в кожу повреждающего антигена активируется иммунная система организма. Одной из характерных особенностей иммунного ответа при данном заболевании является его аутоиммунный характер.

По неустановленным причинам, некоторые чужеродные антигены могут внедряться в структуру соединительной ткани, что сопровождается выработкой особенных аутоантител, способных вызывать сенсибилизацию кожи. Аутоантитела в большинстве своем антинуклеарные, ассоциированные с нуклеиновыми кислотами и белками в ядре клеток, что применяется для точной диагностики интегументной красной волчанки. Совместно с этим возникает повреждение кератиноцитов и лимфоцитов, вырабатывающих биологически активные медиаторы воспаления, формирующие циркулирующие иммунные комплексы, вызывающие повреждение мембраны клеток кожи и усиливающие воспаление.

Симптомы

Манифестация заболевания происходит с появления эритематозных высыпаний, представляющих собой розовые пятна с четкими границами на фоне слегка отечной кожи. Фактически сразу же в центре эритем возникают белесые чешуйки с шипами на внутренней стороне, которые врастают в волосяные фолликулы и создают явление гиперкератоза. Попытки убрать чешуйки сопровождаются выраженными болевыми ощущениями. По мере прогрессирования заболевания с центра развивается белая атрофия кожи. Формируется типичный дискоидный очаг, представляющий собой асбестовый атрофичный центр с блестящим рубцом и вал глубокого гиперкератоза на фоне инфильтрации с алым ободком в области периферии. Образования имеют специфическую локализацию и по форме напоминают бабочку, которая раскрыла крылья от спинки носа к щекам. С течением времени патологические процессы распространяются на область декольте, голову, шею, слизистые, а в области красной каймы губ возникают эрозии.

Намного реже может появляться эритема, которая обусловлена возникновением гиперемии, разливающейся по лицу в форме бабочки. Кожа не инфильтрируется, не атрофируется, очаги не имеют тенденции к распространению. При достижении патологическим очагами определенного размера эритема стабилизируется, при этом возможно перерождение поражения в системную красную волчанку. Если очаги волчаночной гиперемии или волчаночные диски множатся и начинают распространяться по всему кожному покрову, то отмечается трансформация заболевания в диссеминированную кожную волчанку.

Диагностика

Для постановки диагноза больному назначается проведение микроскопического, гистологического и иммунного тестирования. Для определения устойчивости и выраженности воспаления микроскопируют скарификат эпидермиса. Также может потребоваться проведение электронной микроскопии, во время которой выявляются вирусоподобные включения, подтверждающие вирусную природу патологии.

Лечение

Интегументная красная волчанка требует комплексного лечения. Терапия начинается с коррекции сопутствующей патологии, подключают хинолины, витамины, противовоспалительные средства. Наружно показано применение гормональных мазей. В случае резистентности используют разрушение узлов жидким азотом. Подозрение на трансформацию процесса является показанием для госпитализации пациента.

Профилактика

На данный момент не разработаны методы профилактики интегументной красной волчанки, так как до конца не установлены причины ее возникновения.