Злокачественное поражение кроветворных тканей, обусловленное опухолевым перерождением одного клона лимфоцитов с дальнейшим распространением их на костный мозг, кровь, лимфатические узлы и все органы. Вследствие замещения нормальных клеток злокачественными, наблюдается нарушение работы пораженных органов, нарушение кроветворения и снижение иммунитета.

Причины

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) развивается на фоне хронических хромосомных мутаций, вирусных инфекций и наследственной предрасположенности.

В основе механизма развития хронического лимфоцитарного лейкоза лежит перерождение лимфоцитов в опухолевые клетки, а также их размножение, что вызывает подавление нормального кроветворение и развитие тромбоцитопении и анемии.

Следует отметить, что прямой взаимосвязи между влиянием ионизирующего излучения и канцерогенов на развитие хронического лимфоцитарного лейкоза на данный момент пока не выявлено.

Многие специалисты сходятся во мнении, что продолжительная стимуляция иммунной системы может вызывать генетические нарушения, приводящие к опухолевому перерождению лимфоцитов, возникновению клонов лейкемических клеток и развитию заболевания.

Симптомы

На начальной стадии заболевания у пациентов практически отсутствуют жалобы. Общее состояние у таких пациентов находится в пределах нормы. Косвенными симптомами, указывающими на некоторые проблемы со здоровьем, являются повышенная потливость, быстрая утомляемость, предрасположенность к частым простудным заболеваниям.

Чаще всего патология выявляется случайно при обращении к доктору относительно другого заболевания либо при профилактическом осмотре. Болезнь сигнализирует о себе увеличением количества лимфоцитов в периферической крови, а также локальным увеличением лимфатических узлов. При пальпации лимфатические узлы мягкие, эластичные, не спаянные подлежащими тканями, безболезненны, при этом кожа над ними не изменена.

Если заболевание характеризуется медленным течением, то начальная стадия может длиться на протяжении двух или трех лет. Если болезнь отличается агрессивным течением, то у пациента отмечается быстрое ухудшение состояния, сопровождающееся значительным увеличением селезенки и лимфатических узлов.

Развернутая стадия болезни характеризуется нарастанием симптоматики. У пациентов отмечается развитие симптомов интоксикации, значительное снижение массы тела, усиленное потоотделение преимущественно в ночное время, повышение температуры тела неустановленного генеза. Также наблюдается нарастание симптомов лимфоаденопати, для которой характерно увеличение всех лимфатических узлов. Кроме этого, на поздней стадии наблюдается прорастание опухолевых клеток практически во все системы и органы, что сопровождается значительным снижением их функции.

У пациента также может наблюдаться увеличение селезенки, печени, развитие портальной гипертензии и холестатической желтухи.

В терминальной стадии заболевания у пациента отмечается резкое ухудшение состояния, длительное повышение температуры до высоких цифр, кахексия, тяжелые инфекционные поражения, тяжелая форма анемии, выраженная тромбоцитопения и геморрагический синдром.

При инфильтрации опухолевыми клетками мозговых оболочек наблюдается развитие нейролейкемии, ассоциированное с сильными головными болями, частыми приступами рвоты, параличами, парезами и формированием менингиальных симптомов. Также у некоторых пациентов наблюдается инфильтрация патологическими клетками спинномозговых корешков и развитие тяжелой формы кардиомиопатии.

Диагностика

Во время диагностики заболевания потребуется сбор анамнеза, общий смотр больного, включающий прощупывание лимфатических узлов, а также определение размеров селезенки и печени.

Потребуется проведение общего анализа крови с лейкоцитарной формулой, общего анализа мочи, назначение больному биохимического анализа крови, определение коагулограммы, проведение иммунологического анализа крови и цитостатическое изучение костного мозга.

Из инструментальных методов исследования пациенту назначают рентгенографию грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной клетки и лимфатических узлов, а также компьютерной томографии малого таза, брюшной полости и грудной клетки.

Для уточнения диагноза может потребоваться трепанобиопсия костного мозга.

Лечение

Терапия заболевания подбирается с учетом стадии заболевания. Больные получают лечение, направленное на подавление развития опухолевых клеток, целесообразно применение лучевой, таргерной и химиотерапия, а также кортикостероидных препаратов.

При тяжелой форме анемии или тромбоцитопении, которые не удается корректировать посредством медикаментозных средств, проводят спленэктомию.

Профилактика

Методы профилактики данного заболевания пока не разработаны.