Врожденная мультикистозная аномалия собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, которая придает почечной ткани вид мелкопористой губки.

Причины

Большинство урологов сходятся во мнении, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке. Предполагается, что патология связана с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут возникать и после рождения ребенка.Врожденная этиология губчатой почки подтверждена, но тип наследования пока до конца не установлен. Заболевания выявляется преимущественно у людей среднего и пожилого возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным скрытым течением в детском возрасте патология выявляется очень редко.

Чаще всего наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые либо все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет неизмененную правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и только незначительно увеличена в размере в сравнении с возрастной нормой. На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.

Симптомы

Чаще всего аномалия протекает скрыто и никак себя не выявляет. Дебют симптомов возникает у пациентов от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений, таких как камнеобразование в кистозных полостях, инфекции почек и мочевыводящих путей. Основными клиническими проявлениями осложненной губчатой почки являются тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке примерно в 60% случаев. Почечные колики при данном типе патологии возникаю в результате миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления в результате попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодической гипертермией и нарушением мочеиспускания. Иногда при тяжелом течении мочекаменной болезнии рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, вследствие чего развиваются признаки почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании результатов расширенного урологического обследования, в котором основным методом считается экскреторная урография. На урограмме различаются интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Иногда в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, так как на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек является информативным только при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом. Данный вид обследования позволяет обнаружить кальцинаты и микролиты, расположенные в дистальных отделах пирамид. Ультразвуковое исследование почек не всегда дает возможность обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Посредством лабораторных исследований удается выявить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.

Лечение

При неосложненной аномалии и бессимптомном течении лечение не назначается. Для снижения вероятности развития осложнений таким больным назначаются профилактические обследования. При развитии у пациента клинической симптоматики терапия направлена на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений. При присоединении пиелонефрита пациенту показано обильное питье и диета с низким содержанием Ca, а также пролонгированная антибактериальная терапия.

Профилактика

На данный момент профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие губчатой почки, не разработаны.