Представляет собой злокачественная гормонально-активная овариальная опухоль, произрастающая из гранулярных клеток стромы органа.

Причины

Причины развития опухолевого образования до конца не изучены. Предполагается, что неопластический процесс возникает у женщин, которые имеют генетические дефекты, на что указывает то, что примерно 97% взрослых больные и 10% пациенток, страдающих ювенильным вариантом имеют мутацияю в гене FOXP2. Также выявлена взаимосвязь раннего типа гранулезоклеточной неоплазии яичников с рядом наследственных синдромов, которые наблюдаются при аномалиях в 12 и 22 аутосомах. Предположительно, подобные нарушения ДНК формируются во время первой половины беременности, на этапе развития овариальной ткани, при этом сам опухолевый рост начинается позже под действием провоцирующих факторов. По мнению специалистов, вероятность возникновения опухоли выше при наличии в анамнезе таких нарушений, как:

гормональные нарушения, вызванные патологическим поражением гипоталамо-гипофизарной регуляции и проявляющиеся неустойчивым менструальным циклом, поздним менархе, дисфункцией яичников;

эндокринные заболевания, на что указывает тот факт, что примерно у 40% пациентов с этим диагнозом отмечается ожирение разной степени выраженности, у 12% женщин — симптомы гипотиреоза;

патологические процессы в печени различной степени вырожденности выявляются у 22% пациенток с данной патологией;

нарушение работы иммунной системы возникает на фоне расстройства тканевого и гуморального иммунитета, при этом не происходит распознавания патологической клеточной активности и остановки опухолевого роста;

воспалительное поражение органов малого таза, сопровождающиеся ишемическим поражение и деструкцией тканей, усиленным кровообращением и активацией процессов клеточной репарации, также способны инициировать начало неопластических процессов в дизэмбриогенетически измененных тканях яичников.

Симптомы

Клиническая картина гранулезоклеточного опухолевого поражения яичника зависит от формы заболевания, однако вне зависимости от основных причин ведущие симптомы патологии, связанны с повышенной секрецией половых гормонов и иногда могут дополняться другими признаками.В редких случаях может отмечается продолжительное бессимптомное течение заболевания. При ювенильном типе неоплазии примерно у 2/3 больныхпроявляется преждевременное половое созревание либо нарушения овариально-менструального цикла. У девочек происходит увеличение молочных желез, в подмышечных впадинах и на лобке возникает оволосение и отмечается появление кровянистых выделений из влагалища. У женщин детородного возраста с гранулезоклеточным раком месячные становятся обильными, отмечается нарушение их цикличности, между менструациями из вагины может выделяется слизь с примесью крови.

При взрослом варианте гранулезоклеточной неоплазии выявляется так называемое эстрогеновое омоложение. В 85% случаев нарушается менструальный цикл: у менструирующих женщин появляются ацикличные менометроррагии, а у пациенток в постменопаузе – кровянистые вагинальные выделения.

Диагностика

При подозрении на гранулезоклеточную опухоль яичника применяются исследования, позволяющие выявить объемное новообразование, оценить его гормональную активность и влияние на окружающие органы. В большинстве случаев план обследования включает гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование органов малого таза, при необходимости дополняют компьютерной или магниторезонансной томографией. Также в диагностических целях производится определение уровня ингибиторов, выявление мюллеровской ингибирующей субстанция и гистологическое исследование биоптата.

Лечение

Выбор лечебной тактики зависит от стадии патологического процесса и типа новообразования. Если нет противопоказаний, то проводится хирургическое удаление опухоли, которое при необходимости может дополнятся лучевой и химиотерапией. При выборе объема оперативного вмешательства учитывают возраст пациентки, ее репродуктивные планы и степень распространения опухолевого процесса.

Профилактика

Первичная профилактика гранулезоклеточной опухоли яичника,в связи с неясностью ее этиологии не разработана.