Аутоиммунное заболевание, встречающееся очень редко и характеризующееся развитием воспалительного поражения по гранулематозному типу.

Причины

Механизм развития недуга не установлен. Развитие болезни чаще всего встречается у мужчин и может развиться в любом возрасте. Клиническая картина недуга практически ничем не отличается от проявлений инфекционных заболеваний, однако при данном типе недуга возбудитель отсутствует. По одной из версий заболевание развивается на фоне аллергических нарушений, которые возникают на фоне ранее неизвестного аллергена. Вследствие этого в организме развивается мощная иммунная реакция, вызывающая повреждение различных тканей организма. Для данного недуга характерно возникновением васкулита и гранулематозного воспалительного процесса.

Симптомы

Болезнь может возникнуть резко либо развиваться постепенно. Первыми симптомами недуга являются выраженные носовые кровотечения. Кроме этого, для данного типа заболевание характерно возникновение кашля, синуситов, кровохарканья и отитов. В патологический процесс чаще всего вовлекаются верхние отделы дыхательной системы. При прогрессировании недуга возникает покраснение слизистой носа, а также ее отек и возникновение кровотечений. У некоторых больных отмечается повышение температуры, возникновение болевого синдрома, симптомов общего недомогания, припухлости суставов, воспаления ушей и глаз.

При прогрессировании недуга может наблюдаться поражение артерий, отвечающих за кровоснабжение сердца, что сопровождается развитием интенсивного болевого синдрома, а также может вызвать развитие инфаркта миокарда. При поражении артерий отвечающих за кровоснабжение головного мозга, наблюдается появление симптомов, характерных для неврологических патологий. Развитие недуга может происходить по двум сценариям: в соответствии с первым болезнь может постепенно прогрессировать, а в соответствии со вторым – недуг может перейти в генерализованную фазу, при которой наблюдается воспалительное поражение всех кровеносных сосудов. В этом случае на поверхности кожи возникают небольшие язвочки, которые после заживления оставляют рубцы.

Иногда недуг может сопровождаться возникновением опасных для жизни поражением почек, артериальной гипертензии. Поражение почек может характеризоваться как легким, так и тяжелым течением вплоть до развития тяжелой почечной недостаточности.

При тяжелом повреждении почек, угрожающем жизни пациента, может возникать развитие гипертензии с типичными признаками уремии. Недуг часто сопровождается развитием анемии, иногда нарушение может протекать в тяжелой форме.

Типичными симптомами недуга являются быстрая утомляемость, гипертермия, гипертония, гиперемия конъюнктивы глаз, образование язв на коже, развитие отита, кровохарканья, болей в грудной клетке, носовых кровотечений, воспаления носовых ходов, болей в суставах и почечной недостаточности.

Диагностика

Своевременная диагностика заболевания позволяет избежать развития осложнений. Диагностирование недуга осуществляется на основании наличия у пациента типичных симптомов, физикального осмотра и сбора анамнеза. Для более точного определения диагноза назначают общий анализ мочи, общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки и анализ крови на антитела.

Лечение

Терапия заболевания разделяется на три этапа:

индукцию ремиссии;

поддержание ремиссии;

лечение рецидивов.

Воспалительные поражения при этом заболевании провоцируют развитие тяжелых рубцовых изменений. Лечение направлено на предупреждение необратимого повреждения жизненно важных органов. Лечение обострения заболевания должно проводиться в стационаре.

При быстро прогрессирующем недуге применяется комбинированная пульс-терапиия, для которой используются высокие дозы метилпреднизолона и циклофосфамида. После стихания острой симптоматики проводят постепенное снижение дозы этих препаратов до поддерживающей.

Профилактика

На данный момент не разработано специальных методов профилактики гранулематоза Вегенера.