Представляет собой глюкагонпродуцирующую опухоль, формирующуюся из клеток островков Лангерганса, локализирующихся преимущественно в хвосте поджелудочной железы.

Причины

На данный момент причины развития глюкагономы пака не определены, в некоторых случаях выявляется связь с наследственным синдромом, сопровождающимся возникновением множественных нейроэндокринных опухолей. В 80% случаев данное заболевание протекает злокачественно, типичным является раннее метастазирование при достаточно медленном росте первичных и вторичных патологических образований. Примерно у 85% лиц с глюкагономой при первичном обращении выявляются метастазы.

Симптомы

Основными клиническими проявлениями данной патологии считается сахарный диабет и некролитическая миграционная эритема, обусловленные повышенной секрецией глюкагона. Большинство больных при перовом обращении к специалисту жалуются на поражение кожи, в связи с чем диагностику глюкагономы зачастую осуществляют дерматологи. Некролитическая миграционная эритема проявляется циклическими высыпаниями. Продолжительность одного цикла варьируется от 1 до 2 недель. На начальном этапе на коже больных глюкагономой возникают пятна, которые по мере прогрессирования заболевания трансформируются в папулы. С течением времени папулы превращаются в пузырьки, а пузырьки вскрываются, в результате чего образуются эрозии с участками поверхностного некролиза. Эрозии покрываются корочками или чешуйками, которые через некоторое время отпадают, оставляя после себя зоны уплотнения и усиленной пигментации. Иногда происходит присоединение инфекции с образованием гнойников и зон более глубокого некроза.

Характерным симптомом глюкагономы является отсутствие синхронности при созревании патологических очагов. На коже одновременно могут обнаруживаться пятна, эрозии и корочки. Некролитическая миграционная эритема чаще всего располагается в области нижних конечностей, нижней части живота, паха и промежности. Совместно с дерматитом у пациента может возникать аналогичное поражение слизистых оболочек. У больных глюкагономой обнаруживаются гингивит, хейлит и стоматит. К числу характерных проявлений заболевания также относится глоссит, сопровождающийся сглаживанием сосочков и увеличением размера языка. Язык пациентов с глюкагономойс течением времени становится гладким и приобретает ярко-красный цвет. У некоторых больных могут возникать дистрофические поражения ногтей, истончение и выпадение волос, также может развиваться баланит либо вагинит.

Сахарный диабет при глюкагономе в большинстве случаев обусловлен легким течением и хорошо компенсируется при помощи специальной диеты. В введении инсулина при этой форме диабета нуждается всего 25% пациентов. Кетоацидоз, нейропатия, ангиопатия и нефропатия, характерные для обычного сахарного диабета, при глюкагономене развиваются быстрее. Вследствие интенсивных катаболических процессов происходит снижение веса при сохранении нормального аппетита. У некоторых больных отмечается развитие нормохромной нормоцитарной анемии. Примерно у 20% больных глюкагономой отмечается периодическое развитие поносов различной степени тяжести, а у 10% пациентов выявляются тромбозы и тромбоэмболии. При развитии отдаленных метастазов может возникать нарушение функций пораженных органов.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется с учетом жалоб больного, результатов объективного осмотра, данных лабораторных и инструментальных исследований. Для постановки диагноза больному назначается проведение общего и биохимического анализов крови, при необходимости больному может потребоваться проведение компьютерной или магниторезонансной томографии, а также ультразвукового или рентгенологического исследования и сцинтиграфии всего скелета.

Лечение

Лечение глюкагономы делится на симптоматическое и специализированное. Специализированное лечение глюкагономы основывается на удалении или уменьшении размера опухоли. В зависимости от распространенности процесса может использоваться оперативное вмешательство, химиотерапия или комбинированная терапия. Симптоматическое лечение глюкагономы направлено на нормализацию веса, устранение анемии, уменьшение выраженности кожных проявлений, профилактику тромбозов и тромбоэмболий. Симптоматическая терапия позволяет добиться существенных улучшений общего состояния и качества жизни пациентов, в связи с этим такое лечение рассматривается как обязательная часть лечения глюкагономы.

Профилактика

В связи с тем, что причины развития глюкагономы не установлены, не представляется возможным разработать эффективные методы ее профилактики.