Новообразование, которое формируется из глиальных элементов зрительного нерва и может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию.

Причины

Из всех случаев выявления данного новообразования на глиому зрительного нерва приходится примерно 35% всех случаев опухолей глазницы. Опухоль может иметь различную локализацию на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Опухоль, расположенная в пределах глазницы, носит название интраорбитальной, ее лечением занимаются офтальмологи. Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной, лечением этого заболевания занимаются невропатологи и нейрохирурги. Если опухоль находится в области зрительного перекреста, то речь идет глиоме хиазмы.

Чаще всего данное новообразование возникает в детском возрасте, в первые несколько лет жизни ребенка. В последние несколько лет все чаще она стала выявляться у лиц, которым больше 20 лет. Иногда глиома зрительного нерва сочетается с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Зрительный нерв состоит из аксонов, которые окружены глиальной тканью, которая осуществляет синтез миелина, корректирует метаболизм и несет поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток формируется глиома зрительного нерва.

Симптомы

На начальной стадии глиома зрительного нерва практически никак не проявляет себя и обусловлена фактически бессимптомным течением. Одним из самых ранних признаков, позволяющих заподозрить наличие данной опухоли, является прогрессирующее снижение остроты зрения, возникающее вследствие сдавления, а позднее разрушения нервных окончаний растущей опухолью. В большинстве случаев у маленьких детей нарушение зрения остаются незамеченными, а у детей старшего возраста они требуют дифференцировки от развивающейся близорукости. По мере роста опухоли зрительного нерва в поле зрения появляются скотомы и отмечается прогрессирующее угасание зрительной функции, а в тяжелых случаях на запущенных стадиях возможно развитие полной слепоты.

Одним из поздних проявлений глиомы зрительного нерва является экзофтальм. Обычно он характеризуется постепенным увеличением степени выстояния глазного яблока и отсутствием его бокового смещения. Появление смещения глаза в сторону, как правило, возникает при наличии опухолевой кисты или эксцентричном росте глиомы. В большинстве случаев экзофтальм является самой распространенной причиной обращения к врачу детей с глиомой зрительного нерва. При тяжелой форме экзофтальма развивается ограничение подвижности глазного яблока и неполное смыкание глазной щели, что приводит к высыханию роговицы с развитием кератита и язв роговицы. В дальнейшем развитие таких патологических процессов в роговице может привести к ее истончению, перфорации и потере глаза.

При интракраниальной глиоме зрительного нерва не отмечается развития экзофтальма. При ее распространении на ткани мозга возникает клиника, типичная для глиомы головного мозга, для которой характерно развитие симптомов гидроцефалии, вестибулярной атаксии, двигательных и чувствительных нарушений. Экзофтальм может наблюдаться на поздних стадиях интракраниальной глиомы зрительного нерва, при ее проростании в глазницу.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических данных, полученных результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии. Для подтверждения диагноза больному может потребоваться магниторезонансная или компьютерная томография.

Лечение

Благодаря высокой радиочувствительность глиом, терапия глиомы зрительного нерва происходит посредством ее облучения. Очень часто лучевая терапия приводит к остановке роста опухоли и некоторому улучшению зрительной функции. Если опухоль отличается прогрессирующим ухудшения зрения,то проводится ее хирургическое удаление.

Профилактика

На данный момент методы, позволяющих предупредить развитие глиомы зрительного нерва, не разработаны.