Представляет собой врожденное доброкачественное новообразование кожи, которое внешне проявляется как пигментное пятно больших размеров и может занимать значительную часть конечности или туловища.

Причины

Благодаря тому, что новообразование обладает характерным внешним видом диагностика такого невусане не вызывает затруднений. Гигантский пигментный невус относится к меланомоопасным невусам, в связи с этим его рекомендуется удалять. Однако в связи с тем, что такое образование может иметь гигантские размеры — это не всегда возможно. Лица с неудаленным невусом должны систематически проходить осмотры дерматоонколога для своевременного выявления начала его злокачественной трансформации.

Специалисты связывают развитие гигантского пигментного невуса с нарушением процесса дифференцировки меланобластов, который происходит у плода в периоде с 10 по 25 недели его внутриутробного развития. Частота рождения ребенка с таким невусом составляет 1 на 500 тысяч новорожденных. Однако по некоторым данным гигантский невус встречается всего у 1 или 2% населения нашей планеты. Иногда заболевание сочетается с другими врожденными аномалиями, такими, как гидроцефалия, нейрофиброматоз Реклингхаузена, эпилепсия, первичная меланома мягкой оболочки головного мозга.

Симптомы

В связи с огромными размерами гигантский пигментный невус может занимать большие анатомические области. Подобное патологическое образование может локализоваться на туловище, конечностях, шее или голове. В случае его симметричного расположения на туловище оно может вешнее напоминать жилетку, а при локализации на шее — воротник. Возможно сочетание гигантского невуса с множественными мелкими невусами, которые чаще всего расположены на некотором удалении от него.

Гигантский невус имеет неровную поверхность, при этом окрас образования может варьироваться от серого или коричневого до черного. По мере взросления больного может происходить утолщение кожи пораженного участка и усиление пигментации. При этом разные участки невуса могут иметь различное окрашивание. Поверхность невуса становиться неоднородной, бугристой и бородавчатой. В большинстве случаев на отдельных участках невуса могут появляться волосы. Поскольку гигантский пигментный невус растет медленно, то по мере роста ребенка наблюдается относительное уменьшение размеров образования. В конце пубертатного периода отмечается уменьшение пигментации невуса и прекращение его утолщения.

Подобно другим видам врожденного невуса, гигантский пигментный невус остается на коже своего владельца на протяжении всей его жизни. Такие невусы сохраняются даже в очень преклонном возрасте, когда происходит постепенное исчезновение всех приобретенных невусов.

Одним из самых опасных осложнений образование является его малигнизация и трансформация в меланому. Этот процесс может быть вызван различными острыми или многократно повторяющимися травмирующими воздействиями на невус: механическим, радиационным, химическим.

Трансформация гигантского пигментного невуса в меланому может произойти в любом возрасте. При трансформации невуса в меланому происходит его ускоренный рост, изменение очертаний и цвета, кровоточивость, появление на поверхности эрозий и корок.

Диагностика

Постановка диагноза гигантский пигментный невус осуществляется на основании его характерного внешнего вида. Дополнительные исследования необходимы для своевременного выявления трансформации невуса в меланому, для этого может использоваться дерматоскопиеческое и сиаскопическое исследования, позволяющие изучить структуру и края невуса под 10 или 30-кратным увеличением. При помощи дерматоскопии при планировании операции проводят точное определение границ невуса.

Лечение

Оптимальным возрастом для удаления невуса является грудной. Такая лечебная тактика обусловлена высокой вероятностью малигнизации гигантского невуса. Решение об операции принимается индивидуально, с учетом расположения и размеров невуса, возраста и состояния здоровья пациента, степени возможной инвалидизации в результате операции.

Оперативное лечение гигантского пигментного невуса заключается в его полном иссечении с захватом 0,5см здоровой кожи, расположенной на границе с ним. Если размеры и локализация невуса не позволяют удалить его сразу, то проводится его поэтапное иссечение. Удаленный в ходе операции материал в обязательном порядке проходит гистологическое обследование. Для устранения больших дефектов кожи используется кожная пластика.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики развития гигантского пигментного невуса.