Состояние, обусловленное патологической высокорослостью, вызванной повышенной выработкой гормона роста передней долей гипофиза, первые признаки которого проявляются уже в детском возрасте.

Причины

Гигантизм и акромегалия – это две возрастные вариации одного и того же патологического процесса, обусловленные гиперплазией и гиперфункцией клеток гипофиза, которое продуцируют соматотропный гормон. Повышенная выработка гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза опухолью, интоксикацией, нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой.

Иногда причиной гигантизма является снижение чувствительности к воздействию половых гормонов эпифизарных хрящей, которые отвечают за рост костей в длину. В результате этого кости могут в течение длительного времени сохранять способность увеличиваться в длину, даже в подростковом периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета вызывает развитие акромегалии.

Симптомы

Скачок увеличения длины тела при гигантизме припадает на период от 10 до 15 лет. Такие больные характеризуются высоким ростом и интенсивными темпами его увеличения, жалуются на чрезмерную утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, снижения зрения, боли в суставах и костях. Ухудшение памяти и работоспособности ведет к снижению успеваемости в школе. Гигантизм возникает на фоне гормональных нарушений, нарушений психической и половой функции. У женщин, страдающих гигантизмом, развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции и бесплодие, а у мужчин – гипогонадизм. Иногда гормональными проявлениями гигантизма является несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, а также сахарный диабет. У таких больных сначала отмечается увеличение мышечной силы, которая сменяется мышечной слабостью и астенией.

При гигантизме у больных может возникать артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, сердечная недостаточность, эмфизема легких, дистрофические изменения печени, бесплодие, сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы.

Диагностика

Диагностика гигантизма требует тщательного обследования больного для выявления основного заболевания. Постановка диагнозапроисходит на основании внешнего осмотра больного, данных лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. В лабораторных анализах лиц, страдающих гигантизмом, определяется высокое содержание в крови гормона роста.

Для выявления опухолей гипофиза больному назначается проведение рентгенографии черепа, компьютерной и магниторезонансной томографии и головного мозга. Если у больного имеются аденомы гипофиза, то во время его обследования определяется увеличенное турецкое седло. На рентгенограммах кистей рук определяется несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, а также застойные явления в глазном дне.

Также, иногда, при постановке диагноза может потребоваться проведение тщательно семейного анамнеза больного.

Лечение

Принципы лечения гигантизма довольно похожи на лечение акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме используются аналоги соматостатина, для ускоренного закрытия зон роста костей, может потребоваться назначение половых гормон. Этиологическое лечение гигантизма, у лиц с аденомой гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

Если гигантизм, отличается евнухоидным типом течения, то его лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма основано на проведении ортопедической коррекции при помощи пластических операций. При таком типе заболевания эндокринологи применяют комбинированное лечение гигантизма, основанное на сочетание гормональной и лучевой терапии, что позволяет добиться хороших результатов у значительного числа пациентов.

Профилактика

Профилактика гигантизма основана на тщательном наблюдении за развитием ребенка и обращении к специалисту в случае его чрезмерной высокорослости.