Представляет собой злокачественную низкодифференцированную опухоль печени эмбрионального генеза, развивающуюся в раннем детском возрасте.

Причины

Истинные причины возникновения гепатобластомы не известны. Данное патологическое состояние часто выявляется при наследственных аномалиях, которые обусловлены предрасположенностью к развитию злокачественных новообразований, например, семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии и синдроме Бекуита-Видеманна. Нарушение внутриутробного развития, обусловленное генными мутациями или действием определенного онкогена, который может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и формированию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома иногда сочетается с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса. Повышенный риск развития гепатобластомы чаще всего наблюдается у детей, которые ранее перенесли гепатит B в период новорожденности, а также у лиц, страдающих глистной инвазией, полипозом толстого кишечника, метаболическими нарушениями, обусловленными наследственной тирозинемией, гликогеной болезнью I типа.

Выделяется определенная взаимосвязь между появлением гепатобластомы и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой фактически не отмечается развития цирроза печени.

Симптомы

На начальном этапе развития гепатобластомы отличается скрытым течением, в большинстве случаев заболевание протекает без выраженной симптоматики, при этом развернутая клиника характерна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. При гепатобластоме у детей может определяться увеличение объема живота, его выбухание, в этом случае может определяться объемное уплотнение в правом подреберье. Помимо этого, у таких больных может выявляться болевой синдром различной интенсивности.

При прогрессировании гепатобластомы может выявляться потеря аппетита, снижение массы тела, тошнота, недомогание. Диспепсические расстройства при этом заболевании встречаются очень редко. У больных отмечается возникновение фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижения массы тела, что указывает на далеко зашедший опухолевый процесс.

В редких случаях при гепатобластоме может отмечаться преждевременное половое созревание вследствие выработки новообразованием хорионического гонадотропина. Гепатобластома – это быстрорастущая опухоль. Существует высокая вероятность при этом типе новообразования метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика

Специфических методов диагностики гепатобластомы на данный момент не разработано. Общий осмотр и пальпация живота позволяют выявить наличие образования в правом подреберье. Для подтверждения диагноза печени и брюшной полости при гепатобластоме выявляется расположение опухоли, степень ее распространения, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены. Компьютерная и магниторезонансная томография, а также радиоизотопное сканирование печени и ангиография позволяют определить стадию заболевания и провести планирование объема операции. Таким больным назначается общий и биохимический анализ крови.

Обязательно больным назначается рентгенография грудной клетки и брюшной полости, что позволяют выявить метастатическое поражение других органов и наличие в основной опухоли кальцификатов, а также исключить наличие у больного других новообразований. Биопсия печени показана в случае сомнительного диагноза.

Лечение

Лечение гепатобластомы проводится хирургическим методом и заключается в удалении новообразования путем частичной гепатэктомии. При этой патологии чаще всего производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных опухолью – лобэктомия или гемигепатэктомия. Благодаря тому, что печень обладает высоким регенеративным потенциалом, в большинстве случаев она способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях проводят предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров гепатобластомы и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства.

Профилактика

На данный момент не разработано специальных методов профилактики, которые бы позволили бы предупредить развитие гепатобластомы.