Редко встречающаяся тяжелая форма псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, а также постоянным чередованием периодов ремиссии и рецидивов.

Причины

На данный момент не существует единого мнения в отношении того, почему именно развивается данная патология. Выявлено, что генерализованный пустулезный псориаз примерно в половине случаев возникает у пациентов, которые уже до этого страдали вульгарным псориазом, в 40% случаев заболевание обусловлено спонтанным развитием, на фоне полного благополучия. Если причина развития патологии в первом случае обусловлена неадекватной терапией вульгарного псориаза с несоблюдением дозы и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, что сопровождается развитием своеобразного аллергического контактного дерматита, то во втором случае причина такого дебюта заболевания не установлена.

В целом механизм развития заболевания изучен недостаточно. В настоящее время в дерматологии выделяют две теории: иммунную и обменную. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен является иммунный механизм развития генерализованного пустулезного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Триггерами недуга являются экзо-эндогенные «провокаторы». Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело, в которой роль антигена начинают играть, клетки собственного эпидермиса. Параллельно возникает нарушение внутриклеточной регуляции, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи.

В основе обменной теории патогенеза заболевания лежит дислипидемия, обусловленная низким уровнем липопротеинов высокой плотности, высокими показателями общего холестерина, триглицеридов, окисленно модифицированных липидов, липопротеинов низкой плотности. При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов, что усиливает ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, инициирует процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулезном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Симптомы

В течении заболевания выделяют такие стадии:

стадию прогрессирования, она обусловлена развитием воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом и шелушением;

стационарную стадию, характеризующуюся отсутствием каких-либо изменений в клинической картине заболевания;

стадия регресса, представляет собой финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с переходом в депигментацию.

Заболевание обусловлено острой манифестацией. На начальном этапе у больного отмечается повышение температуры тела, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса, обусловленные появлением мелких пузырьков, заполненных прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют и трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинается шелушение. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, на что указывает наличие воспалительного венчика, который лишен чешуек по периметру.

Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится. Это – стационарная стадия. После начала регресса, эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок. В заключении остается депигментация.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространенного процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная пленка под удаленными чешуйками с проступающим сквозь нее капельным кровотечением.

Лечение

Терапия заболевания потребует повышенной настойчивости от больного. Сначала проводится симптоматическое, противовоспалительное лечение, направленное на ингибироование пролиферации с учетом степени тяжести и распространенности процесса. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры, цитостатики, гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы. Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии все же возможно.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики развития генерализованного пустулезного псориаза.