Патологическое состояние, относящееся к группе пигментных дистрофий, возникающих на фоне избыточного депонирования железосодержащего пигмента гемосидерина в различных тканях организма.

Причины

Общий гемосидероз представляет собой вторичное состояние, этиологически связанное с заболеваниями системы крови, интоксикациями, инфекциями и аутоиммунными процессами. Возможными причинами чрезмерного отложения гемосидерина могут являться гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания, резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами.

Причины возникновения гемосидероза легких не вполне ясна. Предположительно данное заболевание возникает на фоне наследственной предрасположенности, иммунопатологических нарушений, врожденных аномалий структуры стенки легочных капилляров. Установлено, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены лица с декомпенсированной сердечной патологией.

Гемосидероз может быть первичным или вторичным. Развитие первичного гемосидероза кожи способствуют эндокринные заболевания или сосудистая патология. Вторичная форма заболевания обусловлена накоплением в слоях дермы гемосидерина и возникает на фоне дерматитов, экземы, нейродермитов, травм кож, фокальной инфекции. Провоцировать дебют недуга способны переохлаждение, переутомление, прием медикаментозных средств.

Симптомы

Гемосидероз легких– заболевание, обусловленное развитием повторных кровоизлияний в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и лиц молодого возраста. Заболевание проявляется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточности и гипохромной анемии.

Гемосидероз кожи обусловлен отложением гемосидерина коже. Клинически недуг характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром от 0,1 до 3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную, а старые – бурый, темно-коричневый или желтоватый окрас. Чаще всего пигментированные очаги находятся на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий. В редких случаях высыпания могут сопровождаться незначительным зудом. В местах поражения кожи могут формироваться петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии и бляшки ржавого цвета. Заболевание носит хронический характер и чаще всего встречается в возрасте от 30 до 60 лет. При этой форме недуга общее состояние больного фактически не изменено, так как не происходит поражения внутренних органов.

Диагностика

В зависимости от формы гемосидероза диагностика заболевания может осуществляться посредством физикального осмотра, инструментальных обследований, лабораторных методов и изучения анамнеза. Для точной постановки диагноза больному назначается общий анализ крови, определение сывороточного железа и общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза важное значение имеют данные биопсии тканей кожи, печени, легкого, костного мозга, при гистологическом изучении биоптата обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста может использоваться десфераловая проба, основанная на определении количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При подозрении на гемосидероз легких может дополнительно потребоваться проведение рентгенографии грудной клетки, компьютерной томографии, микроскопического исследования мокроты и спирометрии.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза основывается на применении глюкокортикостероидов, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Иногда могут использоваться комбинированная схема лечения основанная на использовании иммунодепрессантов в сочетании с плазмаферезом. Помимо этого, больному назначаются препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелой кожной форме заболевания может потребоваться применение ПУВА-терапии и назначение дефероксамина.

Профилактика

Профилактика гемосидероза основана на своевременном лечении любых инфекционных и аутоиммунных заболеваний, которые могут вызвать развитие данного заболевания.