Представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, характеризующегося повреждением эритроцитов.

Причины

Патология возникает в результате гемолиза с формированием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться клетками печени. Триггерами гемолитической формы желтухи являются те же этиологические факторы, что при патологических процессах, обусловленных усиленным внутрисосудистым или внесосудистым гемолизом эритроцитов.

Специалисты выделяют несколько причин таких нарушений.

Генетически обусловленные аномалии гемоглобина и эритроцитов. Разрушение эритроцитов может возникать на основе наследственной энзимопатии, обусловленной несостоятельностью эритроцитарных оболочек. Желтуха гемолитического типа может возникать при гемоглобинопатиях.

Влияние гемолитических плазматических агентов. Провоцировать гемолиз могут антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, а также гемолизины возбудителей различных инфекционных заболеваний (кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии), а также некоторые гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор), помимо этого, разрушение эритроцитов может происходить под влиянием некоторых медикаментозных средств (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).

Массивные кровоизлияния и обширные инфаркты. В этом случае сопровождаются усиленным образованием свободного билирубина, что связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, либо полостях тела. Гемолитическая надпеченочная желтуха является осложнением массивных желудочно-кишечных кровотечений, расслоившейся аневризма аорты, инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, гемоторакса. В большинстве случает, такое патологическое состояние связывают с имеющимся у больного заболеванием или травмой.

Механический гемолиз эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца могут подвергаются внутрисосудистому разрушению при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, которые прилегают к костным выступам, турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз может возникать при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при гемолитико-уремическом синдроме или тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У некоторых больных гемолиз эритроцитов с возникновением надпеченочной желтухи является симптомом злокачественных опухолей разной локализации. Гемотоксическое действие возникает также в результате мощного ионизирующего воздействия при лучевой болезни или радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных и является следствием повышенного гемолиза фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Симптомы

У больных на начальном этапе отмечается появление выраженной бледности кожных покровов, сочетающейся с лимонно-желтым окрашиванием кожи и конъюнктивы глаз. У таких больных не отмечается появления кожного зуда. У большинства лиц с надпеченочной желтухой отмечается потемнение мочи. У некоторых лиц могут появляться умеренные боли в животе, диспепсические расстройства. Гемолитический криз, обусловлен развитием фебрильной лихорадки, головных и мышечных болей и выраженных болей в левом подреберье, возникающих на фоне увеличения селезенки. Если триггером заболевания является острое отравление химическими соединениями либо медикаментами, то возможно развитие симптомов интоксикации, проявляющихся угнетением сознания вплоть до комы, выраженной тахикардией, снижением артериального давления, расстройством дыхания и мочевыделения.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании типичной клинической картины заболевания. Характерный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск нацелен на выявление истинной причины нарушения.

Для выявления причин, вызвавших гемолитическую желтуху больному назначается общий анализ крови, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование брюшной полости, а также проведение компьютерной или магниторезонансной томографии.

Лечение

Терапевтические мероприятия направлены устранение причин, которые инициировали развитие гемолитической желтухи и купирование угрожающих жизни симптомов. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи в большинстве случаев является консервативным и сочетается с диетотерапией, которая направлена на поддержание нормальной работы печени.

Из медикаментозных средств больным могут быть назначены кортикостероиды, антибиотики, инфузионная терапия, основанная на введении больному коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополнительного форсированния диуреза и введением энтеросорбентов. Также больному назначаются индукторы ферментов печени и фототерапия.

Профилактика

На данный момент не разработано методов специфической профилактики гемолитической желтухи. Для предупреждения развития данного патологического состояния рекомендовано своевременное лечение всех заболеваний, способных ее вызвать.