Представляет собой злокачественное опухолевое образование, характеризующееся развитием костномозговых и внекостномозговых неопластических процессов, которые представлены двумя типами заболеваний – миелопролиферативными и лимфопролиферативными.

Причины

Гемобластозы – это заболевания, отличающиеся полиэтиологическим течением, причины развития которых до конца не изучены. Однако выделен целый ряд факторов с канцерогенным действием, которые значительно повышают вероятность развития недуга. К таким факторам относят гамма-излучение, ультрафиолетовое излучение, лучевую и радиоизотопную диагностику, лучевую терапию, которая проводится в связи с наличием у больного других онкологических заболеваний.

Помимо этого, одним из факторов способных вызвать данные патологические процессы является мутагенное воздействие на клетки, которое способны оказывать некоторые химические вещества, некоторые лекарственные средства, что объясняет тот факт, что очень часто у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, довольно часто отмечается развитие вторичного гемобластоза.

Симптомы

Гемобластозы обусловлены развитием разнообразной симптоматики, обусловленной наличием местных и системных проявлений. Иногда заболевание характеризуется острым началом, в этом случае его симптомы напоминают клиническую картину острого респираторного заболевания. При латентном течении больного длительное время может ничего не беспокоить.

В большинстве случаев заболевание дебютирует с возникновения симптомов общей интоксикации. В этом случае у больного возникает продолжительное беспричинное повышение температуры, усиленное потоотделение, упадок сил и астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах обусловлен развитием генерализованной лимфаденопатии, а также возникновением гепато- и спленомегалии. У большинства больных отмечается развитие оссалгии, обусловленной увеличением объема костного мозга. В результате компрессии верхней полой вены отмечается увеличение внутригрудных лимфоузлов, появление отеков лица, шеи, верхних конечностей и одышки.

При геморрагических проявлениях гемобластозов у больных выявляется предрасположенность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновение десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений и ДВС-синдрома. На фоне вторичного иммунодефицита у пациентов с гемобластозами отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным поражениям, вследствие чего они подвержены развитию воспаления легких, септицемии, внутрибольничных инфекций, отличающихся молниеносным течением.

В клинической картине недуга выделяют две фазы – ремиссии (полной и частичной) и обострения. При полной ремиссии у больного не отмечается развития клинической симптоматики на протяжении как минимум одного месяца, происходит нормализация картины крови. На этом этапе в миелограммебольного обнаруживается меньше 5% бластных клеток.

Диагностика

Наличие изменений в гемограмме может указывать на наличие у больного гемобластоза. Такие изменения могут зависеть от формы и типа гемобластоза. Все больные с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться на консультацию к гематологу.

Для подтверждения диагноза больному может быть назначено проведение стернальной пункции или трепанобиопсии, также может потребоваться проведение пункционной или открытой биопсии лимфатических узлов с дальнейшим цитохимическим, цитогенетическим, гистологическим исследованием биоптата. По показаниям может потребоваться проведение ультразвукового исследования печени и селезенки, рентгенография грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника и костей таза.

Лечение

Гемобластозы требуют длительного поэтапного лечения. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартные схемы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия, проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими средствами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. Для коррекции формулы крови может потребоваться проведение заместительной гемотрансфузионной терапии, основанной на переливании эритро- итромбоцитарных массы.

Профилактика

Схема профилактики гемобластозов не разработана, однако для снижения вероятности их развития рекомендуется не вступать в контакт с потенциально опасными факторами, такими как источник и ионизирующего излучения, химические вещества и вирусы.