Представляет собой, развивающуюся из кровеносных сосудов доброкачественную опухоль головного мозга, которая в большинстве случаев локализуется в мозжечке.

Причины

Подобно другим опухолевым поражениям нервной системы гемангиобластома может формироваться вследствие воздействия на организм некоторых канцерогенных факторов. К таким факторам относят гамма-излучение, повышенную инсоляцию, постоянный контакт с производственными канцерогенными веществами, заражение онкогенными вирусами. Гемангиобластома, являющаяся симптомом болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и возникает на фоне генетических мутаций в третьей хромосоме, что приводит к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста.

Симптомы

Клиническая картина гемангиобластомы зависят от ее расположения. Очень редко гемангиобластома выявляется внутри полушарий мозга, чаще всего она поражает гемисферы мозжечка, реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга выявляется только 13% случаев, а продолговатого мозга – примерно 3% случаев.

Для клинической картины гемангиобластомы мозжечка характерно развитие общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы возникает на фоне нарушения оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалии. У таких больных отмечается появление головных болей, которые не купируются приемом анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Боль может локализоваться в любой части головы, однако чаще всего она выявляется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях опухолевого поражения выявляются застойные явления в диске зрительных нервов. Иногда может отмечаться формирование застойных явлений в лабиринте, что сопровождается развитием интенсивных системных головокружений, тошноты и рвоты.

Иногда общемозговая симптоматика может быть чрезмерно выражена, что иногда с трудом удается распознать мозжечковый синдром, что затрудняет постановку диагноза. При данном заболевании у больных может отмечаться появление паралича черепно-мозговых нервов, возникновение судорожного синдрома, пирамидных нарушений, а также расстройств чувствительности.

Основным симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме считается мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, проявляющейся нарушением позы и ходьбы. У таких больных отмечается появление характерной шаткости или падений в позе Ромберга, вынужденно наклонения головы, «пьяной» походки, латеропульсии при ходьбе, расстройства синхронизации движений. При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка у больного отмечается появление симптомов динамической атаксии, для выявления которой чаще всего используется пальценосовая и коленно-пяточная пробы. Как и при других опухолях мозжечка, характерно развитие избыточных несоразмерно размашистых движений, слишком крупного почерка, нарушения быстрой смены движений, а также появление замедленной скандированной речи. На поражение мозжечка также может указывать нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.

Диагностика

В связи с развитие неспецифической симптоматики диагностика гемангиобластомы может быть значительно затруднена. Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные явления в диске зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования. При этом, кроме обычного первичного обследования в виде электроэнцефалографии, реоэнцефалографии и эхоэнцефалоскопии, пациенту в обязательном порядке должна быть назначена магниторезонансная томография головного мозга.

Лечение

Одним из самых эффективных методов лечения гемангиобластомы, является ее полное удаление.

Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга.

Применение лучевой терапии оправданно только при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.

Профилактика

На данный момент специалисты не могут разработать эффективных способов профилактики развития гемангиобластомы. Однако лицам, которые систематически подвергаются воздействию канцерогенных веществ, рекомендуется систематически проходить обследование у специалиста на предмет раннего выявления опухолевого поражения мозжечка.