Представляет собой злокачественную неврогенную опухоль, которая содержит нейробласты и, находящиеся на различных стадиях дифференцировки, ганглиозные клетки.

Причины

Ганглионейробластома – это не имеющий капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди всех новообразований симпатической нервной системы по частоте возникновения ганглионейробластома занимает второе место. Она встречается примерно в 40% случаев всех опухолей этой группы. Примерно половине случаев опухоль локализируется в забрюшинном пространстве и в 40% она находится на заднем средостение. Ганглионейробластома центральной нервной системы – это достаточно редкий вид опухолевого поражения, она встречается в 0,5% всех случаев.

Ганглионейробластома возникает в следствии озлокачествления ганглионевромы, в следствии этого она занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день нет точных сведений о том, какие именно процессы приводят к возникновению ганглионейробластомы. Чаще всего такое новообразование выявляется у детей, в возрасте от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, которая имеет строение ганглионевромы с участками, которые состоят из нейробластов. Такая опухоль встречается преимущественно среди детей старше 10 лет, при этом средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Симптомы

При ганглионейробластоме забрюшинного пространства у пациента наблюдается снижение массы тела, анорексия, анемия, лихорадка. Иногда наблюдается возникновение периорбитальных отеков. В связи с тем, что ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов, таких как адреналин, дофамин, норадреналин, очень часто у пациентов развиваются симптомы, проявляющиеся их избыточным содержанием – это повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, а иногда хроническая диарея.

Ганглионейробластома средостения проявляется развитием дыхательных нарушений и появлением у больного одышки, кашля, стенотического или стридорного дыхания, приступов асфиксии. Такие симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, которые появляются при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Такие симптомы отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней. Иногда в таких случаях опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие. Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то у больного может определяться нарушение потоотделения, анизокория, синдром Горнера, обусловленный опущением верхнего века, расширением зрачка и появлением энофтальма.

Для ганглионейробластомы головного мозга характерно развитие клинической картины, которая возникает при внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, которые соответствуют ее расположению. Чаще всего, она метастазирует в пределах центральной нервной системы. Ганглионейробластома внемозговой локализации в большинстве случаев метастазирует в лимфатические узлы, кости, печень, а также другие внутренние органы.

Диагностика

В лабораторной диагностике данного типа опухоли важное значение имеет определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов в моче.

Для подтверждения диагноза и определения размеров и локализации опухоли больному может потребоваться назначение рентгенологического исследования, магниторезонансной или компьютерной томографии органов брюшной полости либо грудной клетки, головного мозга.

Для выявления метастазов используют рентгенографию и сцинтиграфию скелета, ультразвуковое исследование печени, пункционную биопсию лимфатических узлов.

Для окончательной постановки диагноза больному назначается микроскопическое исследование образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии.

Лечение

При ганглионейробластоме головного мозга производится ее хирургическое удаление в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства основано на радикальном удалении новообразования. При этом чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов. В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли либо проводят ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение новообразования сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться проведение пересадки костного мозга.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов, которые бы позволили предупредить развитие ганглионейробластомы.