Представляет собой врожденное доброкачественное дизэмбриогенетическое новообразование легких, которое формируется из элементов эмбриональной ткани, в структуре которого преобладают хрящевые, жировые, мышечные либо фиброзные включения.

Причины

В настоящий момент в пульмонологи нет единого мнения в отношении того является ли гамартома опухолью denovo либо она возникает вследствие дизэмбриогенеза и дальнейшего опухолевого перерождения. Некоторые специалисты считают гамартому пороком развития легких, который формируется вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур на этапе эмбриогенеза. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные элементы новообразования формируются из зародышевой ткани – мезенхимы. Иногда эпителиальные структуры вовлекаются вторично из окружающей легочной ткани в процесс роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

К предрасполагающим факторам, способствующим развитию новообразования, относят генетическую предрасположенность, генные мутации, продолжительное воздействие на организм будущих родителей тератогенных и мутагенных агентов.

Симптомы

Клиническая картина гамартомы легкого зависит от размеров опухоли, ее локализации относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. По выраженности симптомов опухолевого процесса различают три стадии заболевания:

I стадия, обусловленная бессимптомным течением;

II стадия, отличается скудной клинической симптоматикой;

III стадия, характеризуется развитием выраженной симптоматики, что обусловлено внушительными размерами опухоли и компрессией окружающих тканей.

Чаще всего гамартомы, характеризуются длительным и бессимптомным течением. Выявление опухоли происходит случайно при проведении рентгенографии грудной клетки либо во время вскрытия. При периферической локализации и небольших размерах новообразования может не отмечаться развития клинических симптомов.

После достижения гамартомой внушительных размеров возникает сдавление тканей легкого, бронхов, диафрагмы и грудной стенки. У пациента появляется одышка, боли в грудной клетке на стороне поражения, которые чаще всего появляются на высоте глубокого вдоха и сопровождаются кашлем, а при серьезной физической нагрузке – кровохарканье. При сдавлении гамартомой крупного бронха возникает клиническая картина, характерная для центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы возникают локальное нарушение проходимости бронха, которые сопровождаются гиповентиляцией и сегментарными ателектазами соответствующего отдела легкого и возникновением обтурационной пневмонии. В этом случае клиническая картина гамартомы может сопровождаться появлением симптомов хронического инфекционного процесса в легких.

При множественной гамартоме легкого может возникать триады Карнея, сочетающаяся с лейомиобластомой желудка и экстраадренальнойпараганглиомой, или Кауден-синдромом, характеризующимся множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Диагностика

При подозрении на гамартому легкого больному потребуется проведение рентгенографии, компьютерной или магниторезонансной томографии легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим изучением биоптата. Также для подтверждения диагноза больному может потребоваться при эндобронхиальном расположении гамартомы проведение эндоскопической диагностики.

Лечение

При незначительных размерах новообразования и отсутствии симптомов компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Выбор дальнейшей тактики лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого проводится хирургическим методом и заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики развития гамартомы легкого, однако для снижения вероятности развития новообразования лицам, детородного возраста необходимо избегать воздействия тератогенных и мутагенных факторов.