Представляет собой хронический дерматоз, входящий в группу пузырных заболеваний неизвестного генеза и имеющий эндемическую окраску.

Причины

Почему развивается бразильская пузырчатка пока неустановленно. Предположительно, заболевание имеет вирусную этиологию, на что указывает возникновение пузырчатки у членов одной семьи либо жителей одной деревни, которая находится в определенном эндемическом районе. Помимо этого, инфекционно-вирусную теорию подтверждают удачные опыты прививок содержимого пузырей животным, что указывает на схожесть возбудителя бразильского пемфигуса с вирусом герпеса. Основным триггером бразильской пузырчатки является нарушение работы иммунной системы.

Предположительно, фактором, вызывающим снижение иммунитета в этом случае является гиперинсоляция. Специалисты полагают, что вирусные антигены, при проникновении через поверхностные слои эпидермиса, частично задерживаются в межклеточном веществе. В результате этого в коже начинают вырабатываться антитела, которые должны ингибировать патогенное начало. Однако вследствие нарушения работы иммунной системы она неспособна различить межклеточного вещества и вирус, что и запускает механизм аутоиммунной реакции. Комплекс антиген-антитело растворяет межклеточное вещество, нарушает десмосомную связь, ингибирует образование новых десмосом эпителиальными клетками. В результате таких процессов возникает акантолиз, а в поверхностных слоях эпидермиса формируются щели, превращающиеся со временем в пузыри.

Симптомы

На начальном этапе заболевания отмечается возникновение продромальных явлений, обусловленных нарушением общего самочувствия пациента, возникновения гипертермии, слабости и утомляемости. Позже возникает чувство жжения кожи, совместно с этим в области лица и декольте, а также волосистой части кожи головы, предплечьях возникают эритемы, на которых выявляются плоские, вялые пузыри, склонные к быстрому вскрытию с образованием эрозий, которые прикрыты слоистыми серозно-кровяными чешуйко-корками. При этом заболевании отмечается положительный симптом Никольского, обусловленный отслойкой эпидермиса при небольшом надавливании со смещением, причем и на непораженных участках кожи. Для заболевания характерно постоянное появление новых высыпаний. Для заболевания характерно постоянное эволюционирование пузырей, в области эрозий отмечается присоединение вторичной инфекции, а также отмечается полиморфизм сыпи. У пациента отмечается выпадение волос, ресниц, истончение ногтевых пластинок. Слизистые оболочки не изменены.

Заболевание отличается хроническим течением. У больного отмечается быстрое появление высыпаний, возникает гиперкератоз ладоней и подошв. По мере прогрессирования заболевания вследствие аутоиммунных нарушений в патологический процесс могут вовлекаться суставы, происходить нарушение водно-солевого обмена, сопровождающееся возникновением патологии мышц. Иногда у больных может возникать дисфункция эндокринных желез, которая ведет к атрофии грудных желез и яичек. У больных может отмечаться появление патологических переломов, обусловленных повышенной хрупкостью костей. На последней стадии заболевания у больного отмечается развитие нарастающей кахексии и интоксикации, а в тяжелых случаях возможен летальный исход.

Диагностика

В диагностике недуга основным фактором является эндемическая окраска дерматоза в сочетании с клинической картиной. Гистологическое исследование кожи при бразильской пузырчатке выявляет наличие внутриэпидермальных пузырей и щелей в поверхностных слоях эпидермиса.

Лечение

На данный момент не разработано эффективных методов лечения бразильской пузырчатки. Для облегчения состояние показано применение глюкокортикостероидов, введение которых осуществляется по индивидуально подобранной схеме, что позволяет сегодня достигнуть за короткое время хорошего результата с длительной ремиссией процесса, что существенно повышает качество жизни пациентов. Поскольку кортикостероиды назначают по жизненным показаниям, несмотря на многочисленные побочные эффекты, необходимо следить за сопутствующими соматическими заболеваниями, чтобы не допустить их необратимого прогрессирования. Иногда может потребоваться совместное использование глюкокортикоидов и с анаболическими гормонами и цитостатиками.

Антибактериальная терапия назначается в случае присоединения вторичной инфекции.

Профилактика

В связи с тем, что причины возникновения бразильской пузырчатки не установлены на данный момент не представляется возможным разработать эффективную схему ее профилактики.