Представляет собой редкое инфекционное заболевание, характеризующееся поражением лимфатических узлов, локализирующихся в тонком кишечнике и синовиальных оболочках суставов.

Причины

Возбудителем при болезни Уиппла являются грамположительные патогены Tropheryma whippelii ‒ актиномицеты, обладающие трехслойной клеточной стенкой. Инфицирование происходит фекально-оральным путем в детском возрасте и проявляется непродолжительными явлениями гастроэнтерита. Встречаются семейные случаи недуга, но при этом официально ни одного факта передачи инфекции от человека к человеку не зафиксировано. Специалисты полагают, что лишь отдельные штаммы патогенных бактерий способны вызывать патологические изменения.

Троферимы Уиппла выявляются в слизистой кишечника, а также некоторых других органах в активной фазе недуга. Помимо этого, ДНК бактерии может выявляться также в слюне больного, у которого не определяется клинических симптомов инфекции. Предполагается, что манифестация заболевания напрямую связана с нарушением реакции носителя на инвазию. Заболеванию подвержены лица с нарушениями гуморального либо клеточного иммунитета. Риск развития недуга выше при нарушении работы желез внутренней секреции, особенно надпочечников.

Симптомы

Заболевание характеризуется мультисистемным поражением, что делает клиническую картину интестинальной липодистрофии достаточно вариабельной. У двух третей лиц недуг манифестирует поражением суставов задолго до возникновения развернутой гастроэнтерологической картины. При недуге происходит развитие блуждающих полиартритов либо полиартралгий крупных суставных сочленений, таких как лучезапястный, коленный, крестцово-подвздошный и голеностопный. Длительность приступов может варьироваться от нескольких часов 4 дней. В межприступовый период происходит полная ремиссия. Деформация суставов либо их разрушение не происходит. На этапе внекишечных проявлений у половины пациентов отмечается возникновение лихорадки.

На второй стадии недуга примерно в 85% случаев возникают абдоминальные боли, диарея, вздутие живота, тошнота, рвота, снижение массы тела и лихорадка. В остром периоде частота испражнений может достигать десяти раз в сутки. У больного постепенно развивается истощение, а в тяжелых случаях ‒ кахексия. Локализация болей осуществляется в области пупка. Боли носят приступообразный характер. При переходе заболевания во вторую фазу происходит генерализованное увеличение лимфатических узлов, при пальпации они подвижны, но безболезненны. В редких случаях может наблюдается воспаление различных частей сосудистой оболочки глаза – радужки, цилиарного тела или хориоидеи.

На третьей стадии отмечается развитие поражения центральной и периферической нервных систем, возникает атаксия, полинейропатия, отмечается снижение слуха и остроты зрения. При поражении сердца развивается эндокардит и перикардит. Примерно у 50% больных происходит развитие бронхолегочной патологии. В случае поражения лимфоузлов средостения и сдавливании трахеи у больного появляется одышка, возникает сухой кашель и чувство удушья.

Диагностика

В связи с тем, что диагностика болезни Уиппла на ранних стадиях затруднена, большинству лиц правильный диагноз устанавливают лишь по истечении нескольких лет. Для подтверждения инфекционной этиологии недуга и выявлении типичных патоморфологических изменений потребуется назначение эндоскопического исследования, гистологического изучения биоптата, а также исследование биоптата методом ПЦР, что позволяет обнаружить Tropheryma whippelii и подтвердить болезнь Уиппла, даже если в пробе присутствуют только следы ДНК возбудителя.

Иногда больному может потребоваться проведение рентгенологического исследования тонкого кишечника, ультразвуковое исследование брюшной полости и средостения. Также такие больные нуждаются в назначении анализа крови.

Лечение

В наше время лечение недуга происходит посредством антибиотикотерапии в течение 1 либо 2 лет. Для этих целей применяются препараты цефалоспоринов, тетрациклинов, пенициллинов, сульфаниламидов, фторхинолонов. Определение качества лечения происходит посредством диагностических тестов и изучения текущих данных по резистентности Tropheryma whippelii к определенным видам антибиотиков.

Профилактика

На данный момент специфическая иммунопрофилактика не разработана.