Заболевание обусловлено развитием наследственной патологии, характеризующейся асептическим остеонекрозом фаланг пальцев кистей.

Причины

Впервые заболевание было описано хирургом из Германии H.Thiemann. Заболевание было рассмотрено на примере шестнадцатилетнего мальчика. Современные ученые выяснили, что болезнь Тиманна обладает наследственным характером, ее наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Недуг выявляется у детей и подростков. Манифестация недуга, чаще всего, возникает в пубертатном периоде. Болезнь Тиманна относится к остеохондропатиям и представляет собой дегенеративно-неинфекционное поражение костной ткани, обусловленное развитием асептического некроза. Изучением данного недуга занимаются ревматологи, ортопеды и травматологи.

Симптомы

Чаще всего при заболевании развивается поражение эпифизов средних фаланг, которые входят в проксимальные межфаланговые суставы среднего, безымянного и указательного пальцев. Намного реже, в патологический процесс вовлекаются дистальные межфаланговые суставы. Как правило, патологические изменения наблюдаются одновременно на 2 или 3 пальцах одной кисти. Заболевание характеризуется несимметричным поражением пальцев обеих рук. Иногда возникновение некротических процессов отмечается в области тарзометатарзального сустава и межфаланговом суставе первого пальца стопы.

При физикальном осмотре у лиц, страдающих болезнью Тиманна, отмечается веретенообразная припухлость проксимальных или дистальных межфаланговых суставов пальцев рук. Чаще всего, на начальных этапах недуга у больного выявляются патологические изменения только в области среднего пальца. Однако по мере прогрессирования заболевания некротические процессы распространяются на эпифизы средних фаланг и другие пальцы, при этом большой палец руки всегда остается интактным.

Как правило, при заболевании не отмечается формирования субъективных симптомов. Боли выражены не значительно, а в редких случаях могут вовсе отсутствовать. При заболевании не отмечается развития признаков воспаления, гиперемии и повышения температуры в области воспаления. Заболевание не сопровождается нарушением функции кисти. Если заболевание обусловлено длительным течением, то может возникать укорочение дистальных фаланг кисти, также иногда отмечается появление деформации межфаланговых суставов. При возникновение вторичного остеоартроза у больного могут появляться жалобы на боли и ограничение подвижности в суставах пальцев рук.

Довольно часто болезнь Тиманна обусловлена доброкачественным течением. Иногда могут выявляться случаи самопроизвольного разрешения недуга и спонтанного выздоровления. После закрытия точек окостенения практически половина лиц, которые перенесли болезнь Тиманна имеют нормальные рентгенограммы без признаков артроза, при этом у другой половины больных отмечаются формирование выраженных признаков вторичного остеоартроза.

Диагностика

Диагностирование болезнь Тиманна в раннем периоде ее развития достаточно затруднено. В связи с этим больным с этим недугом ошибочно ставится артрит, тендовагинит или растяжение и только после развития некротического процесса и формирования характерной деформации межфаланговых суставов, которая выявляется при рентгенологическом обследовании выставляется правильный диагноз. Для постановки диагноза таким больным проводится рентгенография костей кисти. На рентгеновских снимках в этом случае выявляется уплощение, резорбцию и дефрагментацию эпифизов пораженных фаланг.

Лечение

На данный момент пока не разработано эффективных метолов лечения болезни Тиманна, которые бы смогли остановить некротические изменения костной ткани.

В связи с этим лечение болезни Тиманна носит симптоматический характер и направлено на предупреждение формирования выраженной деформации пораженных эпифизов и развития остеоартроза. Таким больным рекомендован полный покой пораженного сустава. Для этого может потребоваться наложение фиксирующей повязки. Также таким больным после исчезновения острой симптоматики может потребоваться назначаться грязелечение, магнитотерапия, иглорефлексотерапия, массаж кисти и предплечья.

Профилактика

На данный момент пока не разработано эффективных методов профилактики болезни Тиманна, так как до конца не изучены причины ее возникновения. Лицам с неблагоприятным семейным анамнезом, которые планирую беременность следует обратится на консультацию к генетику.