Представляет собой системное аутоиммунное поражение соединительной ткани, входящее в группу коллагенозов и обусловленное развитием экзокринных железистых и внежелезистых образований.

Причины

Болезнь Шегрена является самым распространенным видом коллагенозов. Чаще всего заболевание развивается у женщин в возрасте от 20 до 60 лет, при этом оно встречается у мужчин и в детском возрасте намного реже. На данный момент причины развития болезни Шегрена не установлены. Предположительно основными триггерами его развития являются генетическая предрасположенность и аутоиммунный ответ на вирусную, чаще всего ротавирусную инфекцию.

Патогенетический механизм развития недуга заключается в возникновении иммуноагрессивной реакции с формированием антител к собственным тканям и лимфоплазматической инфильтрацией протоков желез внешней секреции, таких как слюнные и слезные железы, а также железы пищеварительного тракта. В случае развития генерализованной формы болезни практически у трети больных возникает поражение мышц, почек, сосудов и легких. Довольно часто болезнь Шегрена развивается совместно с ревматоидным артритом, тиреоидитом Хасимото и системной красной волчанкой.

Симптомы

Развитие поражения глаза при данном заболевании обусловлено снижение выработки слезного секрета, что сопровождается развитием ощущения жжения и рези в глазах. Также у некоторых больных может отмечаться появление зуда и покраснения век, скопление густого вязкого секрета в уголках глаз. Иногда может определяться сужение глазной щели и снижение остроты зрения. У большинства пациентов происходит развитие сухого кератоконъюнктивита, обусловленного воспаленным поражением роговицы и конъюнктивы глаза.

При данном типе недуга отмечается увеличение в размере слюнных желез. Увеличение парных околоушных желез может сопровождаться изменением овала лица. В литературе данный симптом получил название «мордочка хомяка». Помимо этого, характерами симптомами болезни Шегрена являются повышенная сухость губ и слизистой рта, частые стоматиты, образование заед в уголках рта, а также множественный кариес зубов, в большинстве случаев имеющий пришеечную локализацию. На ранних стадиях болезни Шегрена сухость слизистых может возникать только во время физических нагрузок или психо-эмоциональных перегрузок, но в остром периоде заболевания усиленная сухость слизистой рта присутствует постоянно, что заставляет пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре ротовой полости у больного может выявляться ее ярко-розовый окрас, подверженность появлению травм даже при незначительном механическом воздействии, что довольно часто становится причиной развития вторичной инфекции в ротовой полости. На поздних стадиях заболевания выявляется выраженная сухость слизистой ротовой полости, что может сопровождаться появлением нарушения глотания и речи, формированием трещин губ и появлением ороговевших участков на слизистой рта.

Также для этого заболевания характерно возникновение гипофункция других экзокринных желез, что сопровождается повышенной сухостью кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, а также развитием трахеитов, бронхитов, эзофагитов и атрофических гастритов. Также при данном недуге может выявляться развитие суставного синдрома, проявляющегося по типу полиартралгий или полиартритов, нарушением чувствительности стоп и кистей, а также возникновением невропатий тройничного или лицевого нерва.

Диагностика

При подозрении на болезнь Шегрена из лабораторных анализов больному может потребоваться назначение общего анализа крови и биохимического анализа крови.

При болезни Шегрена выявляется специфическая реакция на тест Ширмера, обусловленная уменьшением выработки слезного секрета в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. Также больному может потребоваться проведение сиалографии, биопсии слюнных желез, ультразвукового исследования слюнных желез и магниторезонансной томографии слюнных желез.

Лечение

Лечение болезни Шегрена основано на применении гормональных и цитостатических лекарственных средств, обладающих иммуносупрессивным действием. Также отличные результаты дает сочетание методов экстракорпоральной гемокоррекции с медикаментозной терапией.

При повышенной сухости слизистой глаз больным назначаются препараты искусственной слезы и промывание глаз антисептическими средствами. Для нормализации слюноотделения используют новокаиновые блокады и назначают препараты Ca. При воспалении околоушных желез показано применение местных аппликаций димексидом, а также системных антибиотиков и антимикотиков.

Профилактика

В связи с тем, что заболевание обусловлено неустановленной этиологией специалисты не могут разработать эффективную схему его профилактики.