Заболевание представляет собой медленно прогрессирующую злокачественную неоплазию, которая локализируется в области наружных женских гениталий.

Причины

Причины развития вульварного рака Педжета пока не установлены. Предполагается, что малигнизация клеток-источников этого вида карциномы может возникать на фон механических травм, химических и термических ожогов, местных хронических воспалительных процессов и рубцовых изменений эпителия. Рассматривается роль воздействия гамма-излучения, дисгормональные состояния, обусловленные ожирением, нарушения функций яичников, щитовидной и поджелудочной желез.

Отмечено, что поражение вульвы дерматозом Педжета может сочетаться с другими типами рака: в 25% случаев с колоректальными опухолями, в 17% - с урогенитальными и реже - с гепатоцеллюлярными, гепатобилиарными карциномами, неоплазиями яичников, молочных желез. Выдвинута теория, что рак Педжета вторичен по отношению к перечисленным новообразованиям и является паранеопластическим заболеванием, которое возникает под воздействием синтезируемых опухолью и организмом в ответ на опухоль биологически активных веществ и иммунных антигенов или развивается в результате педжетоидного отсева малигнизированных клеток. Другие считают такое сочетание синхронным первично-множественным опухолевым процессом.

Симптомы

Иногда кожным проявлениям может предшествовать ощущение сухости, постепенно усиливающегося зуда в области гениталий, в других случаях ощущения дискомфорта присоединяются на этапе видимых изменений и становятся постоянным симптомом, хотя изредка патологический процесс протекает безболезненно. Чаще всего опухоль возникает в области большой половой губы в виде эритематозного пятна или бляшки. Размер поражения может составлять от одного миллиметра до нескольких сантиметров и длительное время не изменяться либо в течение нескольких месяцев или лет распространяться на соседние структуры, со временем захватывая всю область вульвы, а также промежности, ануса, а в некоторых случаях – кожу внутренней поверхности бедер и нижней части живота.

На ощупь пораженные участки поверхностны, утолщены, имеют неравномерно плотную структуру, могут сопровождаться отеком. Визуально границы пятна четкие, неровные. Пальпируемый узел под измененным эпителием свидетельствует о сочетанной аденокарциноме. Красные, гиперемированные участки кожи со временем покрываются белым налетом (специфический признак вульварного дерматоза Педжета), отечность усиливается, местами наблюдаются шелушение, эрозии и кровянистые корки, возникшие из-за расчесов ввиду перманентного зуда. Повреждение корок сопровождается кровянисто-серозными выделениями.

Диагностика

Ввиду поверхностного расположения неоплазии ее обнаружение не составляет труда. Затруднения обусловлены сложностью дифференциальной диагностики в связи с множеством визуально сходных нозологических форм патологии вульвы. Опухолевое поражение выявляется в ходе гинекологического осмотра, далее назначаются следующие виды исследования:

Лабораторная верификация, инструментальные исследования.

Лечение

Лечение осуществляется специалистами в сфере онкологии, в случае инвазивных и вторичных форм могут привлекаться радиологи, химиотерапевты. Лечебная программа зависит от локальной распространенности процесса, сочетания болезни Педжета с другими злокачественными неоплазиями, иммуногистохимической характеристикой опухоли, общего состояния пациентки.

Хирургический метод является основным в лечении этой патологии. Иногда может назначаться лучевая терапия в качестве основного или дополнительного метода.

Гормонотерапия является дополнительным методом и используется с целью предупреждения рецидивов. Антагонисты гормонов назначаются в комплексе с хирургическим и лучевым лечением при иммуногистохимически доказанной гормональной чувствительности опухолевых клеток.

Профилактика

В связи с тем, что механизм развития данного заболевания пока не установлен не представляется возможным разработать эффективную схему его профилактики.