Представляет собой хронический аутоиммунный неакантолитический пузырный дерматоз.

Причины

Точная причина заболевания до сих пор не установлена. Считается, что болезнь Левера носит аутоиммунный характер, возникает на фоне наследственной предрасположенности к аутоиммунных нарушений. Несмотря на это специалистами выделен ряд причин, провоцирующих начало дерматоза – это сильное раздражение кожи, вакцинация, трансплантация тканей, пожизненный прием медикаментов, опухоли. В результате опосредованного действия этих факторов на иммунитет, как местный, так и общий, возникает гуморально-клеточный ответ в виде выработки антител на ставшие спонтанно чужими отдельные клетки кожи. Запускается аутоиммунный процесс, происходит разрыв связей между клетками нижнего слоя эпидермиса, в нем формируются везикулы, наполненный жидкостью.

Пузыри сливаются между собой. Чтобы как-то ограничить их рост, часть не вовлеченных в процесс клеток эпидермиса превращается в их плотные покрышки. Со временем клетки стенок образовавшегося пузыря стареют, начинают отмирать. Параллельно по периметру булл запускается физиологический процесс регенерации: дно везикулы выстилается новыми клетками. Таким образом, сам пузырь оказывается между слоями эпидермиса: сверху – старая покрышка, снизу – новый эпителий. Объективным подтверждением аутоиммунной теории служит обнаружение в крови пациентов и в жидкости пузырных элементов антител к базальной мембране эпидермиса.

Симптомы

Образование пузырей происходит с явлениями продромы, на коже появляются достаточно крупные буллы, наполненные прозрачной жидкостью, иногда с примесью крови из-за разрушения капилляров сосочкового слоя эпидермиса. Высыпания не имеют типичной локализации, чаще располагаются на конечностях, в складках кожи. Слизистые поражаются редко. Однако возможность поражения и кожи, и слизистых является отличительной особенностью патологии.

В основании кожных пузырей экзотических очертаний лежит элевированное эритематозное пятно. Размер пузырей колеблется от 3 мм до 3 см, буллы упругие, склонны сливаться между собой, образуя эрозии, дающие болезненные ощущения при локализации на слизистых. В складках кожи на интертригинозных участках. Болезнь Левера – рецидивирующий дерматоз, преследует заболевшего до конца его дней, в случае присоединения интеркуррентных заболеваний в силу возраста пациента, несмотря на доброкачественность, может закончиться летальным исходом.

Диагностика

Диагностика болезни Левера осуществляется на основании клиники, подтвержденной гистологически и лабораторных данных. Используют цитологические исследования: мазки из основания пузыря, достоверно подтверждающие отсутствие акантолитических клеток, на что указывает отрицательная проба Тцанка. Не меньшую значимость имеет микроскопия: световая, электронная, иммунофлуоресцентная, иммуноэлектронная.

Проводят иммунохимические методы исследования, направленные на идентификацию аутоантител. Потребуется проведение дифференциации болезни Левера с вульгарной пузырчаткой, дерматитом Дюринга, буллезным эпидермолизом, многоформной экссудативной эритемой, мультиформной лекарственной экзантемой, другими пемфигоидами, паранеопластическими процессами.

Лечение

Терапия проводится по индивидуальным схемам, разработанным врачом-дерматологом после проведения консультации и обследования. При разработке программы лечения учитывают возраст пациента, сопутствующие патологии, тяжесть течения недуга. Основу терапии составляют системные препараты глюкокортикоидного ряда (преднизолон) в сочетании с антибактериальными средствами (диафенилсульфон), цитостатиками (азатиоприн).

Легкие формы заболевания хорошо купируются назначением антибиотиков (эритромицин), сульфоновых препаратов. Симптоматическую терапию проводят с учетом соматических заболеваний (сахарный диабет, остеопороз), возможных инфекций. Для повышения эффективности лечения применяют витаминотерапию.

Профилактика

В связи с тем, что механизм развития данного заболевания пока не установлен не представляется возможным разработать эффективную схему его профилактики.