Представляет собой медленно прогрессирующее поражение проводящей системы, сочетающееся с дегенеративно-склеротические изменения ее внутрижелудочковой части с кальцификацией и фиброзом соединительнотканного остова сердца.

Причины

Прогрессирующее замедление проводимости сердца относится к группе первичных электрических заболеваний, появление которых не связано с какими-либо сердечно-сосудистыми болезнями (ишемической болезнью сердца, стенокардией, инфарктом миокарда). Все идиопатические электрические болезни являются врожденными. Синдром часто регистрируется у представителей нескольких поколений одной семьи, что говорит о роли наследственности в развитии заболевания.

В основе заболевания лежит дефект гена SCN5A, в норме отвечающего за формирование и функционирование натриевых каналов кардиомиоцитов. Натриевые каналы, в свою очередь, обеспечивают адекватное физиологичное проведение электрического импульса и нормальное сокращение миокарда. Мутация SCN5A приводит к сбою в работе ионных каналов и постепенной, не поддающейся коррекции дегенерации возбудимых волокон сердечной мышцы. В результате развивается и медленно прогрессирует нарушение проведения импульса, которое может заканчиваться полной атриовентрикулярной блокадой, ведущей к смерти.

Следует отметить, что типичные для болезни симптомы могут возникать также после инфаркта миокарда, при частых эпизодах ишемии сердечной мышцы, при интоксикациях. Изменять проводимость способен артериосклероз венечных артерий, питающих кровью проводящую систему. В таком случае говорят о вторичном, или приобретенном, характере сердечной блокады.

Симптомы

Характер клинических проявлений патологии зависит от степени поражения структур проводящей системы. До развития полной АВ-блокады специфические симптомы, прямо свидетельствующие о наличии болезни, отсутствуют. Больные обычно жалуются на быструю утомляемость и слабость, апатичность, ощущение перебоев в сердце, предобморочные состояния, обмороки, головокружения, кратковременное онемение пальцев конечностей. Описаны единичные случаи раннего проявления болезни в детском возрасте в виде приступов, сопровождающихся повышением тонуса мышц разгибателей позвоночника, учащенным сердцебиением, запрокидыванием головы, покраснением лица. Такая симптоматика, предположительно, может быть следствием эпизодов ишемии мозга.

Развитие полной поперечной блокады сопровождается синдромом Морганьи-Адамса-Стокса, обусловленным остро наступившей недостаточностью кровоснабжения мозга. Характеризуется эпизодами потери сознания, развивающимися внезапно, без каких-либо предвестников. Длительность приступов ‒ менее 20 секунд, иногда до 1 минуты. Они часто сопровождаются судорогами, исчезновением пульса. Может наблюдаться спонтанное мочеиспускание и дефекация. Зрачки больного во время приступа расширены, на свет не реагируют, самостоятельное дыхание отсутствует, кожа бледная, прохладная на ощупь. Если состояние длится более минуты, может наступить внезапная смерть.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза особое значение имеют данные семейного анамнеза: характерные для патологии симптомы или случаи сердечной смерти у ближайших родственников дают кардиологу основание подозревать болезнь Лева-Ленегра. Из объективных методов диагностики применяются стандартная электрокардиография, холтеровское мониторирование ЭКГ и молекулярно-генетическое обследование.

Лечение

Лечение проводится путем имплантации электрокардиостимулятора в кратчайшие сроки после обнаружения заболевания. Даже при отсутствии выраженных клинических симптомов метод пассивного наблюдения не применяется, поскольку синкопальные состояния, угрожающие жизни, могут возникать спонтанно без предварительного ухудшения самочувствия. Имплантация ЭКС в большинстве случаев позволяет вести полноценную социальную и бытовую жизнь.

После установки ЭКС, даже при удовлетворительном самочувствии, пациент должен наблюдаться у кардиолога и выполнять рекомендации по коррекции образа жизни.

Профилактика

Методов профилактики заболевания не существует.