Представляет собой дерматоз неясной этиологии, характеризующийся рецидивирующим течением и формированием в дерме околофолликулярных очагов гиперкератоза.

Причины

До настоящего времени причины, вызывающие болезнь Кирле не установлены. Иногда отмечается спонтанное развитие заболевания на фоне обменных нарушений (синтеза витамина А, липидов), также заболевание может иметь генетическую составляющую (семейная история заболевания). В подавляющем большинстве случаев болезнь Кирле связывают с системными нарушениями (хроническая почечная и сердечно-сосудистая недостаточность, сахарный диабет, цирроз печени).

Единого мнения о патогенезе заболевания в дерматологии не существует. Одни исследователи считают заболевание кожными проявлениями почечной недостаточности, другие – папулезной крапивницы. Приоритет принадлежит теории патологического ороговения. В норме клетки эпидермиса синтезируют белок кератин, регулирующий физиологический процесс ороговения. При болезни Кирле клетки эпидермиса начинают активно размножаться, продуцируя избыток кератина и ороговевая раньше срока. Граница между обычными и ороговевшими клетками под тяжестью избыточного кератина перемещается в базальный слой эпидермиса. С течением времени возникает воспаление, нарушается целостность базальной мембраны, роговые массы проникают в дерму, замещая собой часть ее клеток, которые вместе с кератином перемещаются в более верхние слои, в результате чего гиперкератоз обнаруживается на поверхности кожи.

Симптомы

Первичным элементом является бурая папула (фолликулярный узелок) величиной с зерно проса, желтовато-серебристого оттенка в центре (кератин). Локализуется сыпь чаще на конечностях, в локтевых и подколенных сгибах. Папулы трансформируются в бляшки, которые, сливаясь между собой, образуют локальные очаги высыпаний с очагами некроза либо гиперкератоза в центре. Дерматоз обладает тенденцией к генерализации процесса за исключением ладоней и подошв. При удалении роговых наслоений обнажается эрозия в форме неглубокой воронки, мокнущая, незначительно кровоточащая, оставляющая после себя пигментированный поверхностный рубчик. Исход самостоятельной инволюции элементов – атрофическое рубцевание.

Субъективные ощущения, связанные с кожными проявлениями, отсутствуют. В редких случаях пациента беспокоит зуд. Объективное состояние зависит от наличия сопутствующей патологии. Дерматоз имеет хроническое течение, не исключены рецидивы. Заболевание может развиваться у представителей разных возрастных групп.

Диагностика

Из-за отсутствия специфической морфологии диагностика болезни Кирле проводится методом сравнения данной патологии с другими заболеваниями, симптомом которых является гиперкератоз. Клинически к болезни Кирле самой близкой является болезнь Дарье, но в ее симптоматике отсутствуют поверхностные «воронки» на коже после удаления кератиновых наслоений, а в биоптате присутствует дискератоз, отсутствующий в гистологии болезни Кирле.

От бородавчатой формы красного плоского лишая болезнь Кирле отличается отсутствием зуда и первичными элементами: папулы с кератиновым «беретом» в центре. Красный волосяной лишай отличается от болезни Кирле наличием конусов Бенье – черных точечных папул на тыле пальцев рук, бессимптомным снятием роговых корочек.

Основное внимание при диагностике дерматоза уделяют наличию сопутствующей системной патологии.

Лечение

Солитарные, ограниченные очаги высыпаний удаляют радикально: мелкие папулы – лазером, радиоволновой терапией, крупные – хирургически. Показана консультация дерматокосметолога с целью проведения электрокоагуляции или криодеструкции очагов локального кератоза, фототерапии. Консервативная терапия включает коррекцию углеводного, липидного обмена, патологии почек, заболеваний сердечно-сосудистой системы, другой сопутствующей патологии. Фоновая терапия предполагает проведение длительных курсов витамина А, Е в капсулах, при резистентности процесса показано назначение глюкокортикоидов. Наружно применяют кератолитические мази, ванны с отрубями, грязелечение.

Профилактика

В связи с тем, что механизм развития данного заболевания пока не установлен не представляется возможным разработать эффективную схему его профилактики.