Представляет собой заболевание неизвестной этиологии, которое сопровождается образованием эозинофильных инфильтратов мягких тканей.

Причины

На данный моет патогенез и этиология заболевания практически неизучены. Среди специалистов предпочтение отдается теории, в соответствии с которой болезнь Кимуры развивается по сценарию развития реакции гиперчувствительности замедленного типа. Даная теория основывается на взаимодействии сенсибилизированных лимфоцитов и антигена, в качестве которого могут выступать как вирусы, так и ткани собственной дермы. Специальные структуры клеточной мембраны лимфоцитов выступают в качестве антител, которые соединяют эти чужеродные антигены. Чем больше антигенов, тем интенсивнее происходит процесс их соединения.

В ходе реакции антиген-антитело происходит морфологическое и биохимическое сенсибилизированное изменение лимфоцитов. В процессе этого они приобретают способность инфильтрировать область, где идет иммунокомплексная реакция через клетки-мишени, которыми в данном случае оказываются клетки кожи. Сопровождается это продуктивно-пролиферативным воспалением. Воспаление прогрессирует, нарушая функции органов, тканей, проницаемость сосудов, что провоцирует возникновение и развитие болезни Кимуры – доброкачественного лимфопролиферативного процесса с иммунными нарушениями. На иммунозависимый характер патологии указывает нередкое сочетание болезни Кимуры с атопическим дерматитом, поллинозом, бронхиальной астмой, лекарственной аллергией.

Симптомы

При болезни Кимуры чаще всего страдают мягкие ткани шеи, головы, а точнее околоушная область, глазные орбиты и веки, а также паховая область и подмышечные впадины. Опухолевидные инфильтраты в виде плотных папул шарообразной формы с четкими контурами, величиной от 1 до 20 мм, или в виде узлов размерами до 7 см располагаются в поверхностных и глубоких слоях кожи, подкожно-жировой клетчатки. Папулы имеют розовато-фиолетовый цвет, гладкую поверхность, иногда покрытую небольшими корочками, склонны к кровотечению. Узлы имеют буроватый оттенок, не кровоточат. После разрешения возможна небольшая остаточная пигментация.

С течением времени в процесс вовлекаются регионарные лимфоузлы, слюнные железы. Кожа над ними не изменена. Лимфатические узлы плотноэластической консистенции, подвижны при пальпации, безболезненны. Отмечены случаи геморрагического поражения слизистых. Общее самочувствие не нарушено. Внутренние органы не страдают. Эстетическая проблема состоит в том, что солитарные или множественные узлы медленно растут, естественным образом обезображивая внешний вид пациента.

Диагностика

Больному назначается общий анализ крови, в котором выявляется эозинофилия и возможный лейкоцитоз. Характерным иммунологическим маркером болезни Кимуры служит повышение уровня сывороточного IgE. Методом РИФ определяется отложение иммунных комплексов, IgA, IgM, фракции комплемента С3 в стенках сосудов. Гистологически исследуют биоптат кожи и пунктат лимфатических узлов, в которых диагностируют наличие эозинофильных инфильтратов, гранулем с микроабсцессами, пролиферацию сосудов. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, лимфомой, саркомой Капоши, сосудистыми опухолями, метастазами в лимфатические узлы, болезнью Микулича.

Лечение

Тактику терапии подбирают с учетом распространенности и локализации опухоли. С учетом доброкачественного течения процесса и возможности самостоятельного регресса опухоли, единичные небольшие узлы до 1 см подлежат наблюдению у дерматолога. Солитарные и множественные инфильтраты больших размеров, которые могут вызывать нарушение качество жизни пациента, удаляются хирургическим путем или посредством воздействия на них с помощью радиотерапии. При необходимости используют реконструктивно-пластические операции. В лечении узлов до 5 см в диаметре применяют лазер.

При отсутствии показаний к хирургическому вмешательству используют консервативное лечение, основанное на назначении пациенту индивидуальной схемы лечения кортикостероидами.

Профилактика

В связи с тем, что механизм развития данного заболевания пока не установлен не представляется возможным разработать эффективную схему его профилактики.