Представляет собой форму гломерулонефрита инфекционно-аутоиммунного характера, обусловленную развитием мезангиопролиферативного воспаления с отложением иммунных комплексов.

Причины

Эта форма нефропатии является патологией, обладающей сложной и многофакторной этиологией, которая связана с целым рядом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей. Установлена взаимосвязь данного типа нефропатии с рядом бактериальных и вирусных инфекций, определенными аутоиммунными патологическими процессами и некоторыми генетическими мутациями. На генетическую этиологию заболевания косвенно указывают ее некоторые особенности этнического и расового распространения.

Полученные сведенья указывают на такие этиологические факторы:

практически у всех больных в анамнезе имеются инфекции бактериальной и вирусной этиологии кожи, органов дыхания и пищеварительной системы, такие как ангины, гастриты и герпевирусная инфекция;

развитию заболевания предшествуют появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками, причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные и эндогенные антигены;

этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами, у большинства больных были обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов.

На данный момент до конца не установлено какое именно влияние на развитие заболевания оказывают внешние факторы, предположительно они выступают причиной полиморфной клинической картины заболевания.

Симптомы

Клинические проявления зависят от формы заболевания. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом и возникает на 2 либо 3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда манифестация заболевания происходит после вакцинации, тяжелых физических нагрузок, длительной инсоляции. Пациенты жалуются на боль и дискомфорт в области поясницы. Количество отделяемой мочи снижается, и она приобретает красноватый оттенок. Могут выявляться симптомы острой почечной недостаточности, обусловленные задержкой мочи с последующей полиурией и нарушением водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.

Латентная форма характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В моче может выявляться незначительное количество белка и крови. Некоторые больные жалуются на боли в мышцах, суставах, появление периодических отеков. По мере прогрессирования заболевания отмечается развитие хронической почечной недостаточности.

Нефротическая форма, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита и признаков обезвоживания.

Диагностика

Выявлении болезни Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных. Иногда может потребоваться назначение гистологического исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики. На начальном этапе пациенту назначается сбор анамнеза и физикальный осмотр, лабораторные исследования крови, ультразвуковое и рентгенографическое исследование почек, лабораторное исследование мочи и гистологическое изучение почечного биоптата.

Лечение

На данный момент не разработано этиотропных методов лечения данного заболевания. Все больные с этим недугом получают симптоматическое лечение. При развитии острой почечной недостаточности больному может быть назначен гемодиализ.

Больному могут быть назначены препараты, снижающие артериальное давление и антиагреганты, также может потребоваться назначение антибиотикотерапии и противовоспалительных средств.

Профилактика

Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют проходить своевременное полноценное лечение хронических инфекций, но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать нефропатии, нет.