Патологическое состояние, ассоциированное с врожденным дефектом пищевода и сопровождающееся полным отсутствием физиологического просвета и формированием эзофагеальной непроходимости.

Причины

Атрезия пищевода связана с нарушением формирования пищевода на ранних стадиях гестации плода. Формирование пищевод и трахея, происходит с одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки, которые на ранних стадиях эмбриогенеза сообщаются друг с другом. Формирование недуга происходит в процессе их разделения при нарушении направления и скорости развития трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и расстройстве его питания, а также при нарушении процесса реканализации, который проходят все элементы кишечной трубки.

Симптомы

Атрезии пищевода может выявляться в первые часы после рождения ребенка. Характерный признак аномалии – это интенсивное, непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного. При аспирации части слизи в просвет трахеи у малыша может отмечаться интенсивное развитие симптомов расстройства дыхания, в следствии чего у новорожденного появляются хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. При повторном отсасывании слизи из носоглотки и трахеи возникает временное улучшение, но с течением времени пенистые выделения появляется вновь. При первом кормлении ребенка грудью после нескольких глотков происходит регургитация пищи, проявляющаяся постоянным и немедленным срыгиванием нествороженным молоком, а также развитием рвоты.

Если атрезия пищевода сопряжена с нижним трахеопищеводным свищом, то отмечается заброс содержимого желудка в просвет органов дыхания в результате чего у малыша при кормлении возникает тяжелый приступообразный кашель, сопровождающийся синюшностью и удушьем. У таких малышей возникает вздутие живота, особенно в области желудка, в следствии того, что воздух через свищ постоянно проникает в пищевод и желудок.

В следствии частой рвоты у малыша отмечается быстрое нарастание симптомов обезвоживания и истощения. В следствии вдыхания новорожденным слизи и частичек пищи может отмечаться развитие аспирационной пневмонии, которая сопровождается лихорадкой, нарастанием симптомов недостаточности дыхания и смертью ребенка.

Диагностика

При подозрении на атрезию пищевода потребуется проведение немедленных диагностических манипуляций, так как чаще всего от момента рождения ребенка и до развития симптомов аспирационной пневмонии проходит от 12 до 24 часов. От скорости проведения диагностических манипуляций зависит жизнь новорожденного.

В случае подозрения на атрезию пищевода малышам с симптомами дыхательных нарушений производят интраназальное зондирование пищевода с использованием резинового катетера. При атрезии катетер невозможно провести в желудок, так как он упирается в слепой конец пищевода либо же заворачивается и выходит обратно. Также для диагностики заболевания может потребоваться проведение пробы Элефанта, обусловленной введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

В некоторых случаях может потребоваться проведение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих определить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сегмента и выявить наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Для окончательного подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного вещества.

Лечение

Атрезия пищевода может стать причиной гибели ребенка в самые ранние сроки. Для сохранения жизни малышу может потребоваться проведение экстренной операции, но не позднее 36 часов после рождения. В том случае, если вес новорожденного менее 2 кг и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Профилактика

Профилактика развития атрезии пищевода основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации.