Врожденное или приобретенное патологическое состояние, обусловленное отсутствием селезенки.

Причины

Аспления представляет собой патологическое состояние, возникающее по самым разным причинам. Патология может иметь врожденный характер и развиваться в перенатальном периоде либо возникать в результате хирургического удаления селезенки.

Всего выделяют две группы причин, по которым может формироваться данная патология:

аномалии внутриутробного развития;

хирургическое удаление органа.

В первом случае отсутствие селезенки возникает в гестационном периоде в результате нарушения дифференцировки тканей плода с 31 по 36 день эмбриогенеза. Врожденная аспления может возникать на фоне негативного влияния внешних факторов, таких как прием наркотических веществ, алкогольных напитков, медикаментозных средств с тератогенным действием и облучения ионизирующим излучением. Также заболевание может быть вызвано внутриутробным инфицированием плода либо перенесенными матерью инфекционными заболеваниями, особенно в первом триместре гестации. При непродолжительном влиянии тератогенных агентов возможно формирование изолированного недоразвития селезенки, при длительном воздействии – отмечается появление тяжелых комбинированных нарушений в закладке органов грудной и брюшной полости.

Хирургическое удаление органа проводится в случае тяжелых приобретенных либо врожденных заболеваний, а также идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, лимфогранулематоза, хронического лейкоза. Проведение спленэктомии показано в случае травматического разрыва органа, больших кистах и абсцессах, а также новообразованиях и инфаркте селезенки.

Селезенка имеет важное иммунологическое, кроветворное и фильтрационное значение, помимо этого, она участвует в обмене веществ. При отсутствии органа некоторую часть его функций берут на себя печень и лимфатические узлы, однако на перестройку организма уходит от 2 до 3 месяцев. Аспления обусловлена увеличением количества всех клеток крови, что обусловлено ингибирующим действием органа на гемопоэз. Повышение количества тромбоцитов увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. Также при алиении отмечается снижение защитных сил организма, в этом случае ослабление иммунитета связано с торможением иммуногенной и фагоцитарной функций, что приводит к повышению восприимчивости пациента к инфекционным заболеваниям.

Симптомы

Изолированное врожденное отсутствие селезенки – довольно редкая аномалия, приводящая к возникновению серьезных инфекционных поражений у младенцев. У новорожденных отсутствие селезенки может сочетаться с врожденными пороками сердца и сопровождаться развитием выраженной сердечной недостаточности, одышки, цианоза носогубного треугольника и кожных покровов, повышения либо снижения артериального давления, недостаточности дыхания. Также у таких больных отмечается стойкое угнетение работы иммунной системы, предрасположенность к развитию септических осложнений, анемии и тромбоза.

После хирургического удаления селезенки на протяжении некоторого времени у пациента высока вероятность развития инфекционных заболеваний, обусловленных молниеносным неблагоприятным течением. У таких больных отмечается повышение восприимчивости к пневмококковой, стафилококковой, менингококковой, кампилобактерной инфекции. Вследствие повышения свертываемости крови может развиваться тромбоз сосудов головного мозга либо нижних конечностей.

Диагностика

Диагностика послеоперационной формы асплении проводится на основании сбора анамнеза физикального осмотра, ультразвукового исследования органов брюшной полости. Важное практическое значение отводится диагностике врожденной алиении. При подозрении на отсутствие селезенки пациенту назначается ультразвуковое исследование селезенки, при обследовании других органов часто определяется аномальное расположение кишечника либо печени. Также таким больным может потребоваться проведение сцинтиграфии селезенки, общего и биохимического анализа крови. С помощью радиоизотопного сканирования удается обнаружить алиению. Данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику с другими аномалиями внутриутробного развития.

Лечение

После проведения удаления селезенки пациенту назначается проведение профилактических мероприятий, направленных на повышение защитных сил организма. Для предупреждения заражения таким пациентам рекомендовано проведение сезонной иммунизации.

Новорожденные страдающие врожденной изолированной аспленией нуждаются в постоянном наблюдении участкового педиатра и детского кардиолога. Если алиения сочетается с кардиальными пороками, то может потребоваться хирургическое лечение.

Профилактика

Профилактика врожденной асплении основана на планировании беременности, санация хронических очагов воспаления у матери. В период вынашивания ребенка женщине рекомендовано вести здоровой образ жизни, придерживаться основ рационального питания.