Представляет собой врожденное поражение опорно-двигательного аппарата, проявляющаяся возникновением множественных контрактур суставов, поражением нейронов спинного мозга с возникновением первичной атрофии мышечных структур.

Причины

Сегодня истинная причина развития заболевания не установлена, однако выделено более ста различных агентов, способствующих развитию артрогрипоза. Специалисты установили, что развитие заболевания происходит на 4 либо 5 неделе гестации. Предположительно развитию заболевания способствуют тератогенные факторы, маловодие и некоторые нарушения в организме беременной женщины.

Тератогенные агенты оказывают неблагоприятное влияние на развитие плода. К этим факторам относят наркотические вещества, медикаментозные препараты, алкогольные напитки, гамма-излучение, химические вещества и некоторые инфекционные заболевания.

Иногда заболевание возникает на фоне некоторых особенностей организма матери. К этой группе относят аномалии анатомической структуры матки, фетоплацентарную недостаточность, наличие у беременной тяжелых хронических заболеваний.

Входе изучения данного заболевания специалистами было установлено, что олигогидрамнион также может вызвать развитие артрогрипоза (маловодие). Недостаточный объем околоплодных вод ограничивает движения плода, в результате чего суставы ребенка фиксируются в вынужденном положении.

Симптомы

Типичным проявлением артрогрипоза является наличие врожденных контрактур, мышечной атрофии и гипотрофии, которые значительно ухудшают жизнь больного. При данном типе заболевания отмечается выявление симметричных поражений, которые не предрасположены к прогрессированию. В редких случаях у больного после успешного лечения может возникать рецидив заболевания. Чаще всего отмечается поражение верхней половины туловища. При обследовании у таких больных очень часто наблюдается развитие типичной клинической картины: руки больного приведены и развернуты внутрь, отмечается пронирование предплечий, при этом локти пациента разогнуты, а кисти, наоборот, согнуты в сторону ладоней. При повреждении нижних конечностей, у пациентов выявляется косолапость и подвывих тазобедренных суставов.

Заболевание может сочетается с развитием более редких патологий, таких как синдактилия, амниотические перетяжки, гемангиомы и телеангиэктазии, втяжения кожи над поврежденными суставами, расщелина неба, пороки сердца и менингомиелоцеле.

Примерно в 10% случаев у больных выявляется наличие сосудистых мальформаций, локализирующихся в головном или спинном мозге. Такие дети подвержены частым респираторным инфекциям. Важной особенностью является наличие у больного соответствующих возрасту интелектуальных способностей и отсутствие органных нарушений.

Диагностика

Выявление заболевания происходит при плановом проведении ультразвукового исследования плода. При эхографии регистрируется недостаточная подвижность плода, снижение объема мягких тканей конечностей и формирование контрактур. После рождения провидится совместное обследование ребенка педиатром ортопедом, хирургом и неврологом. На наличие заболевания указывает выявление у ребенка более трех контрактур крупных суставов, при инструментальном обследовании выявляется повреждение мотонейронов спинного мозга и атрофия мышц.

Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение физикального осмотра новорожденного, нейрофизиологического исследования, а также назначение электронейромиографии, электроэнцефалографии, а также электроэнцефалографического мониторинга, который позволить наблюдать за мозговой активностью ребенка на протяжении суток.

Лечение

Лечение артрогрипоза начинают сразу же после рождения малыша, так как проведенная коррекция в этот период является наиболее стабильной. До достижения ребенком 2 или 3 летнего возраста показано консервативное лечение, основанное на проведении этапной гипсовой коррекции, которая проводится ежедневно. Перед проведением гипсования малышу проводятся тепловые, а также физиотерапевтические процедуры. При проведении лечения специалист должен объяснить необходимость выполнения комплекса корригирующих упражнений до 8 раз в день. Ортопедическое лечение, всегда дополняется медикаментозным, основанном на назначении препаратов, улучшающих кровоснабжение, а также трофическое питание тканей.

При недостаточной эффективности консервативных методов лечения больному назначается хирургическое лечение.

Профилактика

Профилактика заболевания основывается на отказе от вредных привычек, нормализации режима труда и отдыха беременной, а также соблюдении рационального режима питания.