Представляет собой врожденную сосудистую аномалию, обусловленную формированием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами, и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло.

Причины

Практически в 80% случаев выявления артериовенозной аневризмы легких является врожденной, первичной сосудистой мальформацией. Перечная патология, подобно другим пороков развития легких, формируется в гестационном периоде, в следствии влияния на организм беременной женщины гамма-излучения, химических и лекарственных средств, внутриутробных инфекций. Иногда развитие патологии связывают с токсикозами беременных. Первичная форма патологии может развиваться самостоятельно либо являться частью врожденных синдромов, таких как наследственная геморрагическая телеангиэктазия либо болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Структура этой наследственной патологии включает наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже, а также слизистых и артериовенозных соустий в легких, что повышает предрасположенность к кровотечениям различной локализации. Иногда артериовенозная аневризма легких может сочетаться с врожденными пороками сердца.

Намного реже выявляется вторичная форма патологии, развивающаяся после рождения на фоне других заболеваний, таких как цирроз печени, инфекционные поражения легких, митрального стеноза, метастатической карциномы. При макроскопическом исследовании артериовенозной аневризмы патология выявляется в виде тонкостенного кистозного формирования в легком, которое может иметь дольчатое строение. В полости аневризмы на разрезе выявляются кровяные сгустки, а в ее стенках – отложение фибролипидов и известковых веществ.

Симптомы

При артериовенозных мальформациях легких интенсивность клинической симптоматики может варьироваться от полного отсутствия симптомов до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности, что зависит в первую очередь от размеров и количества патологических образований. При выявлении единичных расширений диаметром не более 2 см не отмечается наличия у больного каких-либо патологических симптомов, клинические симптомы развиваются в случае множественных сосудистых образований.

Для артериовенозной аневризмы легких характерно развитие следующей триады симптомов, таких как одышка, синюшность кожных покровов, изменение конечных участков фалангов пальцев, с развитие деформации ногтевой пластины, но такие симптомы могут развиваться только у незначительного числа пациентов.

Довольно часто такие больные жалуются на возникновение болей в грудной клетке, кашель, повышенную утомляемость при физических нагрузках и кровохарканье. В результате гипоксемии у пациентов может наблюдаться развитие головокружений и обмороков.

В случае сочетания артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера у больного могут возникать частые носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, что сопровождается развитием постгеморрагической анемии.

Диагностика

При подозрении на артериовенозную аневризму легких больному проводится сбор анамнеза, анализ жалоб и физикальный осмотр. При аускультативном обследовании может выявляться систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, по типу «кошачьего мурлыканья» либо шума «волчка». При осмотре больного у него выявляется цианоз кожи и слизистых оболочек, деформация конечных отделов пальцев рук и ногтевых фаланг. Из лабораторных исследований больному может быть назначено изучение газового состава крови и гемограммы.

Для подтверждения диагноза потребуется назначение рентгенограммы легких, проведение функциональных проб Вальсальвы и Мюллера, ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких.

Лечение

Не существует единой тактики лечения данной патологии. При выявлении множественных мелких сосудистых мальформаций ограничиваются проведением консервативной симптоматической терапии. При выявлении одиночных мелких артериовенозных аневризмов методом выбора является интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. Во всех остальных случаях тактика лечения подбирается с учетом размеров и уровня поражения сосудов и может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Профилактика

Профилактика первичной формы заболевания основана на исключении негативного влияния на плод на этапе гестации неблагоприятных факторов, а также отказе от вредных привычек и нормализации питания и режима отдыха и нагрузок.