Предположительно заболевание возникает на фоне генетических нарушений и характеризуется развитием структурных изменений правого желудочка и аритмии.

Причины

Причины развития заболевания до конца не установлены. Однако предположительно нарушение объединяет в себе несколько похожих по клинической симптоматике патологий, имеющих различную этиологию. Пока единственной теорией, которую удалось подтвердить, является наследственная, так как она объясняет возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии, возникновением генетических мутаций.

В процессе исследования пациентов с данным заболеванием были обнаружены аномалии генов в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, отвечающих за кодировку таких белков миокарда, как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин. Любые изменения в структуре данных белков вызывают понижение устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим агентам, что может стать причиной развития жировой инфильтрации. Основная роль в развитии аритмии при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии отведена нарушению функции белка десмосома, что сопровождается нарушением распространение возбуждения по миокарду.

Иногда вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка отмечается фибринозное поражение, которое имеет клиническую картину сходную с воспалительным поражением, которое возникает при вирусном миокардите, возбудителем которого является вирус Коксаки. Эта форма предрасположена к распространению на левый желудочек и обусловлена тяжелым течением и летальным исходом. Предполагается, что в результат генетических нарушений повышается восприимчивость миокарда к поражению вирусами.

Симптомы

Клиническая картина заболевания разделяется по степени тяжести и выраженности симптоматики. При бессимптомном течении заболевание может никак не проявлять себя в течении продолжительного времени, при этом патологические изменения могут даже не диагностироваться при проведении электрокардиографического исследования. При аритмической форме заболевания у пациента отмечается развитие тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появления каких-либо других электрокардиографических проявлений. При этой форме чаще всего отмечается отсутствие субъективной симптоматики. В случае возникновения тяжелого клинического течения на фоне тахиаритмии возможно развитие кардиалгии, приступов сердцебиения и головокружений. Классическим клиническим симптомом заболевания является появление сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с типичным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками и асцитом. Сердечная недостаточность может сопровождаться или не сопровождаться нарушением сердечного ритма.

Иногда данная группа симптомов может отражать стадийность развития нарушений, связанных с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, при этом у одних пациентов развитие патологии продолжаться в течении нескольких лет, а у других больных от бессимптомной формы до развития сердечной недостаточности может пройти не больше месяца. Помимо этого, вне зависимости от типа аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии может наступить смерть пациента, обусловленная развитием фибрилляции желудочков, аномалии Уля либо молниеносного вирусного миокардита.

Диагностика

При подозрении на аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию применяют самые разнообразные кардиологические методы обследования. Для постановки точного диагноза больному может быть назначено проведение ЭхоКГ, ЭКГ, рентгеноконтрастной вентрикулографии. Для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение магнитнорезонансной томографии с гадолиниевым контрастированием и биопсия миокарда с последующим гистологическим изучением тканей.

Лечение

Медикаментозное лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии основано на назначении антиаритмических препаратов, эффективность применения которых осуществляется посредством проведения холтеровского мониторинга. При низкой эффективности медикаментозного лечения больному может потребоваться имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики развития аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии. Для снижения риска развития тяжелой формы сердечной недостаточности и смертности от возникновения фибрилляции больной должен систематически получать антиаритмическое лечение и проходить обследование у кардиолога.